W pracy omówiono problematykę otępienia czołowo-skroniowego w ujęciu historycznym, poruszono kwestie złożoności diagnostycznej i terapeutycznej przedstawianej choroby, jak również ewolucję zespołu Picka ze szczególnym uwzględnieniem otępienia czołowo-skroniowego. Wnikliwie przedstawiono kwestię diagnozy otępienia czołowo-skroniowego, stosowanych kryteriów diagnostycznych oraz istoty procesu chorobowego. Dużo miejsca poświęcono opisowi wariantów otępienia czołowo-skroniowego, zarówno tych częściej spotykanych, jak i rzadszych, m.in. choroby Alzheimera, czyli otępienia typu Alzheimera (DAT).

Następnie autor podjął próbę ustalenia relacji między stanem mózgu a objawami zaburzeń występujących u chorych z otępieniem czołowo-skroniowym (FTD) w porównaniu z chorymi z otępieniem typu Alzheimera (DAT) na podstawie wyników badań własnych oraz danych zaczerpniętych ze światowej literatury.

Książka adresowana jest do szerokiej grupy odbiorców, przede wszystkim do osób zajmujących się udzielaniem pomocy terapeutycznej pacjentom z otępieniem, a więc do neuropsychologów i psychologów klinicznych, którzy coraz częściej współpracują w zespołach terapeutycznych z przedstawicielami zawodów medycznych – psychiatrami, psychogeriatrami, gerontologami. Praca kierowana jest również do bliskich i opiekunów osób z otępieniem.

Wprowadzenie 11 Podziękowania 21 Rozdział 1. Problematyka postępującego zwyrodnienia płatów czołowych: otępienie czołowo-skroniowe 23 1.1. Choroba Picka w ujęciu historycznym 23 1.1.1. Arnold Pick: uczony i pierwszy badacz zespołu otępień czołowo-skroniowych 25 1.1.2. Dylematy nozologiczne 31 1.1.3. Kompleks Picka 38 1.2. Nowsze podejścia klasyfikacyjne 40 1.2.1. Rozwój metod neuroobrazowych a diagnozowanie otępienia czołowo-skroniowego 40 1.2.2. Genetyczne podłoże choroby Picka 41 1.3. Epidemiologia 42 1.4. Klasyfikacja otępienia z zajęciem płatów czołowo-skroniowych 47 Rozdział 2. Rozpoznanie otępienia czołowo-skroniowego 51 2.1. Kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego 51 2.1.1. Kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego Lund–Manchester 54 2.1.2. Poprawione i rozszerzone kryteria diagnostyczne Lund–Manchester 54 2.1.3. Kryteria diagnostyczne Środkowoamerykańskiego Konsorcjum na rzecz Zwyrodnienia Płatów Czołowo-Skroniowych 55 2.1.4. Kryteria kliniczne otępienia czołowo-skroniowego 57 2.1.5. Inne postaci otępienia czołowo-skroniowego 60 2.1.6. Podsumowanie klinicznych kryteriów rozpoznania otępienia czołowo-skroniowego 60 2.2. Zaburzenia behawioralne i językowe w przebiegu FTD 65 2.3. Diagnostyka otępienia czołowo-skroniowego 70 2.3.1. Diagnoza neuropatologiczna 70 2.3.2. Badania neuropsychologiczne otępienia czołowo-skroniowego 73 2.4. Diagnoza różnicowa FTD 75 2.4.1. Różnicowanie jednostek chorobowych wchodzących w skład FTD 77 2.4.2. Różnicowanie otępienia czołowo-skroniowego z chorobą Alzheimera 78 Rozdział 3. Wariant językowy otępienia czołowo-skroniowego 87 3.1. Wprowadzenie 87 3.2. Pierwotna afazja postępująca 89 3.2.1. Trudności diagnostyczne 92 3.2.2. Badania neuroobrazowe w PPA 96 3.2.3. Badania neuropsychologiczne 98 3.2.4. Leczenie farmakologiczne PPA 100 3.3. Obraz kliniczny niepłynnej postaci afazji – PNFA 100 3.4. Płynna postać afazji – otępienie semantyczne 104 3.4.1. Istota otępienia semantycznego 105 3.4.2. Poznawcza organizacja wiedzy 109 3.4.3. Cechy kliniczne otępienia semantycznego 113 3.4.4. Prognoza 126 3.4.5. Badania neuropsychologiczne 127 3.5. Podsumowanie 131 Rozdział 4. Wariant behawioralny otępienia czołowo-skroniowego 133 4.1. Regulacja zachowania 133 4.1.1. Zaburzenia występujące u pacjentów z uszkodzeniami płatów czołowych 136 4.2. Badania neuropsychologiczne pacjentów z wariantem behawioralnym otępienia czołowo-skroniowego 148 4.2.1. Ogólna inteligencja 149 4.2.2. Płynność myślenia, abstrakcja i kategoryzacja 149 4.2.3. Funkcje wykonawcze 150 4.2.4. Zdolności uwagi i radzenie sobie z dystrakcją 153 4.2.5. Pamięć krótkotrwała (robocza) i prospektywna 154 4.2.6. Inicjowanie czynności, popędy, w tym motywacja i emocje 155 4.3. Uszkodzenie płatów czołowych a zaburzenia zachowania 156 4.3.1. Objawy psychotyczne 157 4.3.2. Zespół Klüvera–Bucy’ego 158 4.3.3. Zdolność opanowania się w sytuacjach społecznych 159 4.4. Zaburzenia języka w przebiegu fvFTD: postępująca niepłynna afazja 161 4.5. Diagnoza różnicowa wariantu behawioralnego otępienia czołowo-skroniowego 163 Rozdział 5. Inne, rzadziej spotykane jednostki chorobowe z kręgu otępienia czołowo-skroniowego 165 5.1. Otępienie czołowo-skroniowe z zespołem parkinsonowskim sprzężone z chromosomem 17 (FTDP-17) 165 5.2. Zespół otępienny w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego 167 5.3. Postępujące otępienie w przebiegu choroby neuronu ruchowego 170 5.4. Otępienie w przebiegu zespołu korowo-podstawnego 173 5.4.1. Opisy badań neuropsychologicznych 174 5.4.2. Postępujące porażenie nadjądrowe (zespół Steele’a–Richardsona–Olszewskiego) 178 Rozdział 6. Otępienie typu Alzheimera 183 6.1. Wprowadzenie 183 6.2. Rys historyczny 187 6.3. Epidemiologia 189 6.3.1. Zachorowalność i czas przeżycia 189 6.3.2. Czynniki ryzyka 192 6.4. Obraz neuropatologiczny 197 6.4.1. Zwyrodnienie włókienkowe Alzheimera 197 6.4.2. Blaszki amyloidowe 198 6.4.3. Proces powstawania zmian w chorobie Alzheimer 198 6.5. Obraz kliniczny i przebieg choroby 199 6.5.1. Przebieg procesu chorobowego: stadia choroby Alzheimera 199 6.5.2. Zaburzenia zachowania i inne objawy psychiatryczne 203 6.5.3. Kryteria diagnostyczne 204 6.6. Diagnoza różnicowa otępienia – podstawowe zagadnienia 208 Rozdział 7. Diagnoza neuropsychologiczna osób z otępieniem czołowo-skroniowym– metodologia badań własnych 211 7.1. Problematyka badawcza i cel badań 211 7.1.1. Pytania i hipotezy badawcze 212 7.1.2. Zmienne i ich pomiar 218 7.2. Osoby badane 219 7.2.1. Charakterystyka badanych grup 219 7.2.2. Podsumowanie informacji na temat doboru grup 221 7.3. Metody badań 222 7.3.1. Analiza dokumentacji 223 7.3.2. Wywiad kliniczny oraz rozmowa psychologiczna 223 7.3.3. Testy przesiewowe 225 7.3.4. Procesy językowe 228 7.3.5. Procesy pamięci: WMS-III – Wechsler Memory Scales III (Bateria Badania Pamięci Wechslera – wyd. III) 230 7.3.6. Procesy uwagi 233 7.3.7. Procesy wzrokowo-przestrzenne 233 7.3.8. Testy funkcji wykonawczych 235 7.3.9. Testy oceny zachowania 238 7.3.10. Procedura badań 238 7.3.11. Analiza statystyczna 240 Rozdział 8. Diagnoza osób z otępieniem czołowo-skroniowym – wyniki badań własnych 241 8.1. Analiza wyników oceny procesów poznawczych uzyskanych przez pacjentów z FTD w porównaniu z wynikami pacjentów z DAT 242 8.1.1. Globalna ocena funkcjonowania pacjentów z otępieniem czołowo-skroniowym w porównaniu z oceną pacjentów z otępieniem typu Alzheimera (MMSE) 242 8.2. Procesy językowe 246 8.2.1. Bostoński Test Nazywania 246 8.2.2. Płynność werbalna 252 8.2.3. Test Żetonów 256 8.3. Procesy pamięci 262 8.3.1. Test Pamięci Listy Słów (z baterii WMS-IIIpl) 262 8.3.2. Test Pamięci Logicznej 270 8.4. Procesy uwagi 276 8.4.1. Test Pamięci Ciągów Cyfr (z baterii WMS-IIIpl) 276 8.5. Procesy wzrokowo-przestrzenne 276 8.5.1. Test Pamięci Wzrokowo-Ruchowej (z baterii WMS-IIIpl) 276 8.5.2. Test Rysowania Zegara 279 8.6. Ocena funkcji wykonawczych 283 8.6.1. Ocena wyników Testu Figury Semantycznej Pąchalskiej 283 8.6.2. Test Łączenia Punktów, części A i B 290 8.6.3. Komputerowy Test Stroopa (KTS) 294 8.7. Ocena zachowania 301 8.7.1. Nasilenie i częstość występowania objawów zaburzeń zachowania ocenianych za pomocą Kwestionariusza FBInv w badaniu pierwszym 302 8.7.2. Nasilenie i częstość występowania objawów zaburzeń zachowania ocenianych za pomocą Kwestionariusza FBInv w badaniu drugim 308 8.7.3. Analiza wyników z Kwestionariusza FBInv pod względem kategorii zaburzeń 313 Rozdział 9. Wczesne różnicowanie objawów kryterialnych otępienia czołowo-skroniowego (FTD) w porównaniu z otępieniem typu Alzheimera (DAT) – podsumowanie i dyskusja wyników badań 317 9.1. Możliwość wczesnego różnicowania FTD i AD na podstawie odmiennych objawów kryterialnych w zakresie procesów poznawczych 318 9.1.1. Globalna ocena funkcjonowania pacjentów 318 9.1.2. Procesy językowe 319 9.1.3. Procesy uwagi i pamięci 325 9.1.4. Procesy przestrzenno-wzrokowe 330 9.1.5. Funkcje wykonawcze 334 9.1.6. Zaburzenia zachowań społecznych 335 9.2. Czynniki modyfikujące profile zaburzeń procesów poznawczych i behawioralnych 339 9.2.1. Czas trwania choroby 339 9.2.2. Wiek i częstotliwość zachorowania 340 9.2.3. Wykształcenie i inteligencja 341 9.2.4. Perseweracje i zaburzenia świadomości 342 9.2.5. Presja czasu a nasilenie objawów 343 9.2.6. Zespół obcej ręki i obcej nogi a modyfikacja objawów 344 9.3. Trudności we wczesnym różnicowaniu 345 9.3.1. Podział chorych z FTD według wariantów anatomicznych otępienia a trudności diagnostyczne 346 9.3.2. Zmienność objawów a trudności diagnostyczne 347 9.3.3. Związki typu przyczyna – skutek a trudności diagnostyczne 348 9.3.4. Zmiany osobowości i zachowania a trudności diagnostyczne 349 Rozdział 10. Neuropsychologiczny model otępienia czołowo-skroniowego 351 10.1. Neuropatologia otępienia czołowo-skroniowego 352 10.1.1. Rola połączeń płatów czołowych z układem limbicznym 356 10.1.2. Załamanie się „czołowych układów funkcjonalnych” w otępieniu czołowo-skroniowym 357 10.2. Teoria mikrogenetyczna a otępienie czołowo-skroniowe 359 10.2.1. Ewolucyjny stosunek do organizacji funkcji w mózgu: specyficzna czy szeroka organizacja funkcji w mózgu 359 10.2.2. Neurogeneza a procesy otępienne w przebiegu chorób neurodegeneracyjnych 360 10.2.3. Mikrogeneza i otępienie czołowo-skroniowe: kierunki analizy 361 10.3. Ujęcie procesowe otępienia czołowo-skroniowego 364 10.4. Podsumowanie 368 Bibliografia 375 Aneks 415 Wykaz używanych skrótów nazw jednostek i zespołów chorobowych 419