Diagnostyka i leczenie chorób nadnerczy

Pierwsza na polskim rynku wydawniczym monografia przedstawiająca w ujęciu wielodyscyplinarnym aktualny stan wiedzy na patologii gruczołu nadnerczowego oraz metod diagnostycznych i terapeutycznych aktualnie stosowanych w chorobach nadnerczy. W książce - przygotowanej przez zespół uznanych krajowych autorytetów w tej dziedzinie - omówiono m.in. anatomię i fizjologię nadnerczy, metody diagnostyczne, w tym najnowsze badania obrazowe, leczenie Publikacja jest adresowana do endokrynologów i chirurgów zajmujących się chorobami nadnerczy. Farmakologiczne i chirurgiczne, wraz z zastosowaniem chirurgii laparoskopowej.

1. Wprowadzenie – chirurgia nadnerczy wczoraj, dziś i jutro – Tadeusz Tołłoczko 1 1.1. Wstęp 1 1.2. Przełomowe osiągnięcia wiedzy o nadnerczach 1 1.3. Przez myśl, trud i wątpliwości do sukcesów i porażek 3 1.4. Postęp 4 1.5. Postęp technologiczny 5 1.5.1. Adrenalektomia laparoskopowa klasyczna i wspomagana operacyjnym robotem 5 1.5.2. Jakość i bezpieczeństwo 6 1.5.3. Wady 6 1.6. Wpływ technologii na wskazania operacyjne 7 1.7. Postęp w zakresie medycyny klinicznej 7 1.7.1. Częściowa adrenalektomia 7 1.7.2. Genetyka 7 1.7.3. Markery nowotworowe 8 1.7.4. Markery angiogenezy 8 1.7.5. Diagnostyka obrazowa 8 1.7.6. Diagnostyka I obrazowanie molekularne. Genomika funkcjonalna 8 1.7.7. Badania biochemiczne 9 1.8. Wizja przyszłości 9 2. Anatomia chirurgiczna nadnerczy – Sławomir Nazarewski 11 3. Funkcja i budowa nadnerczy – Lucyna Papierska 16 3.1. Rozwój embrionalny i starzenie się nadnerczy 16 3.2. Fizjologia wydzielania nadnerczowego 17 3.3. Hormony kory nadnerczy 17 3.3.1. Efekty działania hormonów kory nadnerczy 19 3.4. Hormony rdzenia nadnerczy 22 3.5. Patofizjologiczne uwarunkowania chorób nadnerczy 23 4. Podstawowe badania biochemiczne i ich interpretacja w chorobach nadnerczy – Urszula Ambroziak, Tomasz Bednarczuk 25 4.1. Wstęp 25 4.2. Diagnostyka zaburzeń czynności kory nadnerczy 26 4.2.1. Całkowite stężenie kortyzolu w surowicy 26 4.2.2. Stężenie kortyzolu w ślinie 27 4.2.3. Stężenie wolnego kortyzolu w moczu 28 4.2.4. Stężenie ACTH 30 4.2.5. Stężenie aldosteronu 31 4.2.6. Ocena aktywności reninowej osocza (ARO) i bezpośredni pomiar stężenia reniny (DRC) 32 4.2.7. Stężenie androgenów nadnerczowych 33 4.2.8. Stężenie 17?-hydroksyprogesteronu (17-OHP) 35 4.2.9. Testy dynamiczne wykorzystywane w diagnostyce zaburzeń czynności kory nadnerczy 36 4.3. Diagnostyka zaburzeń czynności rdzenia nadnerczy 49 4.3.1. Stężenie metoksykatecholamin/amin katecholowych w moczu 49 4.3.2. Stężenie metoksykatecholamin/amin katecholowych w osoczu 50 4.4. Podsumowanie 51 5. Leczenie hormonami i pochodnymi hormonów – Lucyna Papierska 53 5.1. Kortykotropina i kortykosteroidy 53 5.1.1. Kortykotropina 53 5.1.2. Kortykosteroidy 54 5.2. Leki adrenostatyczne 59 5.3. Leki blokujące układ renina–angiotensyna–aldosteron 60 6. Współczesne metody obrazowe w diagnostyce guzów nadnerczy – Andrzej Cieszanowski 63 6.1. Wstęp 63 6.2. Anatomia radiologiczna nadnerczy 63 6.3. Metody obrazowania nadnerczy 65 6.3.1. Tomografia komputerowa 65 6.3.2. Rezonans magnetyczny 68 6.3.3. Ultrasonografia 69 6.3.4. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET, PET-CT) 71 6.4. Scyntygrafia 72 6.5. Pozostałe metody diagnostyczne 73 6.5.1. Biopsja pod kontrolą USG lub CT 73 6.5.2. Cewnikowanie żył nadnerczowych 73 6.6. Zmiany w nadnerczach w badaniach obrazowych 73 6.6.1. Gruczolak kory nadnerczy 73 6.6.2. Przerzuty 76 6.6.3. Rak kory nadnerczy 78 6.6.4. Guz chromochłonny (pheochromocytoma) 80 6.6.5. Przerost kory nadnerczy 83 6.6.6. Rzadkie zmiany w nadnerczach 84 6.7. Podsumowanie 87 7. Choroby kory nadnerczy 90 7.1. Diagnostyka i leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu – Andrzej Januszewicz, Aleksander Prejbisz 90 7.1.1. Definicja i częstość występowania 90 7.1.2. Postacie 92 7.1.3. Obraz kliniczny 94 7.1.4. Diagnostyka biochemiczna 95 7.1.5. Lokalizacja zmian 98 7.1.6. Leczenie 101 7.2. Nadczynność kory nadnerczy – choroba i zespół Cushinga – Lucyna Papierska 106 7.2.1. Wstęp 106 7.2.2. Objawy 106 7.2.3. Diagnostyka hiperkortyzolemii 110 7.2.4. Badania obrazowe 113 7.2.5. Leczenie 114 7.3. Incydentaloma nadnerczy – Anna A. Kasperlik-Załuska 114 7.3.1. Wstęp 114 7.3.2. Epidemiologia 115 7.3.3. Etiologia i patogeneza 115 7.3.4. Obraz kliniczny 116 7.3.5. Rozpoznanie 118 7.3.6. Rozpoznanie różnicowe 121 7.3.7. Leczenie 122 7.4. Wrodzony przerost kory nadnerczy – Lucyna Papierska 126 7.4.1. Wstęp 126 7.4.2. Niedobór 21-hydroksylazy 126 7.4.3. Rozpoznanie 128 7.4.4. Leczenie 129 7.4.5. Inne, rzadko występujące zaburzenia steroidogenezy nadnerczowej 131 7.5. Niedoczynność kory nadnerczy – Lucyna Papierska 132 7.5.1. Epidemiologia 132 7.5.2. Przyczyny 133 7.5.3. Objawy 137 7.5.4. Badania laboratoryjne 139 7.5.5. Rozpoznanie 141 7.5.6. Testy stymulacyjne 141 7.5.7. Badania obrazowe 143 7.5.8. Leczenie 143 8. Choroby rdzenia nadnerczy 144 8.1. Guz chromochłonny i przyzwojaki – Mariola Pęczkowska 144 8.1.1. Wstęp 144 8.1.2. Patofizjologia 146 8.1.3. Obraz kliniczny 147 8.1.4. Diagnostyka 150 8.1.5. Leczenie 154 8.1.6. Złośliwy guz chromochłonny i złośliwe przyzwojaki 155 8.2. Zespoły wielogruczołowe uwarunkowane genetycznie – Sylwia Szpak-Ulczok, Barbara Jarząb 160 8.2.1. Wstęp 160 8.2.2. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 1 (MEN1) 160 8.2.3. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 2 (MEN2) 162 8.2.4. Zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków (PGL) 163 8.2.5. Zespół von Hippla–Lindaua (VHL) 164 8.2.6. Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) 165 8.2.7. Zespół Carneya 165 9. Diagnostyka molekularna w rozpoznawaniu chorób nadnerczy – Kornelia Hasse-Lazar, Sylwia Szpak-Ulczok, Barbara Jarząb 168 9.1. Wstęp 168 9.2. Zespoły dziedzicznie uwarunkowanych guzów chromochłonnych i przyzwojaków 168 9.2.1. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 2 (MEN2) 168 9.2.2. Zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków (PGL) 169 9.2.3. Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) 170 9.2.4. Zespół von Hippla–Lindaua 171 9.2.5. Diagnostyka molekularna guzów rdzenia nadnerczy 171 9.3. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 1 (MEN1) 173 9.4. Rak kory nadnerczy 173 9.5. Zespół Carneya 173 9.6. Podsumowanie 175 10. Rak kory nadnercza – Krzysztof Kołomecki 176 10.1. Wstęp 176 10.2. Etiopatogeneza 176 10.3. Objawy kliniczne 178 10.4. Badania hormonalne 179 10.5. Badania obrazowe 180 10.5.1. Ultrasonografia (USG) 180 10.5.2. Tomografia komputerowa (CT) 180 10.5.3. Rezonans magnetyczny (MRI) 181 10.5.4. Scyntygrafia 182 10.5.5. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) 182 10.5.6. Tomografia emisyjna jednego fotonu 182 10.5.7. Biopsja cienkoigłowa 183 10.6. Ocena histopatologiczna 183 10.7. Stopień zaawansowania klinicznego 184 10.8. Leczenie chirurgiczne 184 10.9. Radioterapia 186 10.10. Inne techniki ablacyjne 186 10.11. Chemioterapia 186 10.12. Leczenie adjuwantowe 187 10.13. Przerzuty guzów złośliwych do nadnerczy 187 10.14. Rokowanie 188 10.15. Zespoły wielogruczołowe 188 10.15.1. Zespół Li–Fraumeni 188 10.15.2. Zespół Beckwitha–Wiedemanna 188 10.15.3. Zespół MEN1 (zespół Wermera) 189 10.15.4. Zespół rodzinnej polipowatości gruczolakowatej (zespół Gardnera) 189 10.16. Podsumowanie 189 11. Stany nagłe w chorobach nadnerczy wymagające adrenalektomii lub tumorektomii w trybie pilnym – Krzysztof Kuzdak 191 11.1. Wstęp 191 11.2. Przełom nadnerczowy w guzie chromochłonnym jako hormonalna przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 191 11.3. Uwarunkowania anatomiczne i powikłania ze strony sąsiadujących narządów jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 193 11.4. Powikłania miejscowe w przebiegu guza nadnercza jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 194 11.5. Zmiany nadnerczowe u kobiet w ciąży jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 194 12. Ocena anestezjologiczna – postępowanie śródoperacyjne i pooperacyjne – Andrzej Kański, Remigiusz Gelo, Paweł Andruszkiewicz 197 12.1. Wstęp 197 12.2. Znieczulenie do operacji usunięcia guza chromochłonnego nadnercza (pheochromocytoma) 197 12.2.1. Przedoperacyjna ocena chorego i premedykacja 198 12.2.2. Monitorowanie funkcji życiowych podczas operacji i kaniulacja naczyń 198 12.2.3. Wybór metody znieczulenia 199 12.2.4. Hiperglikemia i hipoglikemia 201 12.3. Znieczulenie do operacji usunięcia guza nadnercza wywołującego nadnerczową hiperkortyzolemię (zespół Cushinga) 201 12.3.1. Przedoperacyjna ocena chorego oraz premedykacja 202 12.3.2. Wybór metody znieczulenia 202 12.4. Znieczulenie do usunięcia guza nadnercza wywołującego nadnerczowy hiperaldosteronizm (zespół Conna) 203 12.4.1. Przygotowanie do operacji 203 12.4.2. Wybór metody znieczulenia 203 12.5. Ułożenie pacjenta podczas adrenalektomii 204 12.6. Opieka pooperacyjna 204 12.7. Podsumowanie 205 13. Klasyczne operacje nadnerczy – Maciej Otto 207 13.1. Wstęp 207 13.2. Wskazania, przygotowanie przedoperacyjne i problemy w kwalifikacji do operacji 208 13.3. Rodzaje dostępów operacyjnych do nadnercza stosowanych w metodzie klasycznej (otwartej) 215 13.4. Zakres operacji 224 13.5. Powikłania po adrenalektomii 224 13.6. Podsumowanie 225 14. Małoinwazyjne operacje nadnerczy – Maciej Otto 227 14.1. Wstęp 227 14.2. Wskazania do laparoskopowej/wideoskopowej adrenalektomii 228 14.3. Rodzaje dostępów do nadnercza w metodzie wideoskopowej 232 14.3.1. Dostęp przezotrzewnowy przedni 233 14.3.2. Dostęp przezotrzewnowy boczny 233 14.3.3. Dostęp do prawego nadnercza 235 14.3.4. Dostęp do lewego nadnercza 239 14.3.5. Dostęp zaotrzewnowy boczny 242 14.3.6. Dostęp zaotrzewnowy tylny 243 14.3.7. Wideoskopowa adrenalektomia w zmianach obustronnych nadnerczy 244 14.3.8. Oszczędzająca adrenalektomia wideoskopowa 246 14.3.9. Modyfikacja klasycznych dostępów wideoskopowych 248 14.3.10. Powiłania po adrenalektomii wideoskopowej 249 14.4. Podsumowanie 250 15. Trudności w kwalifikowaniu chorych do operacji i problemy operacyjne – Krzysztof Kołomecki 251 15.1. Wstęp 251 15.2. Trudności w kwalifikowaniu chorych do operacji 251 15.3. Problemy operacyjne 254 15.4. Podsumowanie 256 16. Terapia uzupełniająca guzów endokrynnych – Kornelia Hasse-Lazar, Barbara Jarząb 257 16.1. Wstęp 257 16.2. Złośliwy guz chromochłonny 257 16.2.1. Leczenie chirurgiczne 258 16.2.2. Leczenie izotopowe przy użyciu metajodobenzylguanidyny znakowanej 131I (131I-MIBG) 258 16.2.3. Leczenie izotopowe przy użyciu analogów somatostatyny znakowanych radioaktywnym itrem (90Y) lub lutetem (144Lu) 259 16.2.4. Chemioterapia 260 16.2.5. Radioterapia 261 16.2.6. Kontrola objawów hormonalnych 261 16.3. Rak kory nadnerczy 261 16.3.1. Leczenie operacyjne 261 16.3.2. Mitotan 262 16.3.3. Chemioterapia 263 16.3.4. Radioterapia 264 16.3.5. Kontrola objawów hormonalnych 264 16.4. Podsumowanie 264 17. Zasady leczenia zastępczego niedoczynności kory nadnerczy – Lucyna Papierska 266 17.1. Uzupełnianie niedoboru glikokortykosteroidów 266 17.2. Uzupełnianie niedoboru mineralokortykosteroidów 270 17.3. Uzupełnianie niedoboru androgenów nadnerczowych 271 17.4. Leczenie substytucyjne po zabiegach operacyjnych na nadnerczach 272 18. Diagnostyka morfologiczna guzów nadnercza – Barbara Górnicka 274 18.1. Wstęp 274 18.2. Nowotwory kory nadnercza 274 18.3. Nowotwory rdzenia nadnerczy 280 19. Nowe technologie w chirurgii nadnerczy – Sławomir Nazarewski 288 20. Wademekum leków stosowanych w chorobach nadnerczy – Maciej Jędrasik 295 20.1. Wstęp 295 20.2. Leczenie farmakologiczne chorób nadnerczy 297 20.2.1. Niedoczynność kory nadnerczy 297 20.2.2. Zespół Cushinga 297 20.2.3. Pierwotny hiperaldosteronizm 298 20.2.4. Wrodzony przerost nadnerczy 299 20.2.5. Guz chromochłonny nadnerczy 299 20.2.6. Rak kory nadnercza 299 20.3. Podsumowanie 300 Skorowidz 306