ebook Obrzęk naczynioruchowy wrodzony i nabyty

Wydawca: PZWL

Rok wydania: 2020

Problemy diagnostyczne oraz wzrastająca liczba pacjentów z objawami obrzęku, szczególnie postaci nabytej, skłoniły redaktorów naukowych do przygotowania tej unikatowej publikacji.
W książce przedstawiono najnowszą wiedzę dotyczącą patogenezy – skomplikowanej i wkraczającej w procesy krzepnięcia krwi, symptomatologii, postępowania diagnostycznego i leczenia pacjentów z wrodzoną i nabytą postacią obrzęku naczynioruchowego.
Autorzy to znani i cenieni specjaliści, którzy uwzględnili najnowsze wytyczne towarzystw naukowych krajowych i międzynarodowych, jak: Europejska Akademia Alergologii i Immunologii Klinicznej, Polskie Towarzystwo Alergologiczne, a także aktualne piśmiennictwo o zasięgu światowym.
Publikacja powinna zainteresować lekarzy wielu specjalności – alergologów, dermatologów, pulmonologów, laryngologów, pediatrów i innych.

Spis treści ebooka Obrzęk naczynioruchowy wrodzony i nabyty

1. Wprowadzenie – Mateusz Łukaszyk, Anna Bodzenta-Łukaszyk 1
2. Klasyfikacja obrzęku naczynioruchowego: obrzęk wrodzony i nabyty – Mateusz Łukaszyk 5
3. Obrzęk naczynioruchowy wrodzony 11
3.1. Epidemiologia wrodzonego obrzęku naczynioruchowego – Mateusz Łukaszyk, Andrzej Szpak, Anna Bodzenta-Łukaszyk 11
3.2. Patogeneza wrodzonego obrzęku naczynioruchowego z uwzględnieniem roli inhibitora C1, układu dopełniacza i układu krzepnięcia – Jerzy Windyga 14
3.2.1. Wstęp 14
3.2.2. Klasyfikacja obrzęku naczynioruchowego 15
3.2.3. Epidemiologia i ogólna charakterystyka kliniczna obrzęku naczynioruchowego 16
3.2.4. Układ dopełniacza, czynniki kontaktu, fibrynoliza i ich wzajemne powiązania 20
3.2.5. Rola bradykininy w patogenezie wrodzonego obrzęku naczynioruchowego 22
3.2.6. Uwarunkowany genetycznie niedobór C1-INH i jego konsekwencje 23
3.2.7. HAE niezwiązany z niedoborem C1-INH 27
3.3. Klasyfikacja wrodzonego obrzęku naczynioruchowego – Mateusz Łukaszyk 32
3.4. Obraz kliniczny wrodzonego obrzęku naczynioruchowego u dorosłych – Mateusz Łukaszyk 36
3.4.1. Obraz kliniczny i lokalizacja 36
3.4.2. Diagnostyka różnicowa 39
3.4.3. Czynniki wyzwalające 39
3.4.4. Postępowanie diagnostyczne 40
3.5. Obraz kliniczny wrodzonego obrzęku naczynioruchowego u dzieci.
Specyfika objawów występujących u dzieci – Katarzyna Grzela, Marek Kulus 43
3.5.1. Wstęp 43
3.5.2. Epidemiologia 43
3.5.3. Obraz kliniczny 43
3.5.4. Objawy i lokalizacja 44
3.5.5. Czynniki wywołujące obrzęk 46
3.5.6. Odrębności w leczeniu HAE u dzieci 46
3.5.7. Profilaktyka krótkoterminowa 47
3.5.8. Profilaktyka długoterminowa 48
3.6. Diagnostyka laboratoryjna wrodzonego obrzęku naczynioruchowego z uwzględnieniem odrębności diagnostyki u dzieci – Małgorzata Bulanda, Ewa Czarnobilska 49
3.6.1. Wstęp 49
3.6.2. Diagnostyka laboratoryjna 50
3.7. Uwarunkowania genetyczne wrodzonego obrzęku naczynioruchowego – Maciej Kupczyk 55
3.7.1. Genetyka wrodzonego obrzęku naczynioruchowego z niedoborem C1-INH (C1-INH-HAE) 56
3.7.2. Genetyka wrodzonego obrzęku naczynioruchowego z prawidłowym stężeniem i prawidłową funkcją C1-INH (nC1-INH-HAE) 58
3.7.3. Diagnostyka genetyczna wrodzonego obrzęku naczynioruchowego 58
3.8. Leczenie stanów nagłych/napadów wrodzonego obrzęku naczynioruchowego.
Leczenie długoterminowe i zapobieganie napadom obrzęku naczynioruchowego – Mateusz Łukaszyk, Anna Bodzenta-Łukaszyk 62
3.8.1. Leczenie napadów wrodzonego obrzęku naczynioruchowego z niedoborem inhibitora C1 62
3.8.2. Leczenie krótkoterminowe/profilaktyka krótkoterminowa 66
3.8.3. Profilaktyka długoterminowa/przewlekła 67
3.9. Leczenie pacjentek z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym w okresie ciąży i karmienia piersią – Katarzyna Piotrowicz-Wójcik, Ewa Czarnobilska 71
3.9.1. Wstęp 71
3.9.2. Przebieg HAE w okresie ciąży 71
3.9.3. Diagnostyka HAE u kobiet w ciąży 72
3.9.4. Postępowanie w okresie ciąży, porodu i karmienia piersią 73
3.9.5. Leczenie kobiet w ciąży i karmiących piersią 74
3.10. Perspektywy leczenia wrodzonego obrzęku naczynioruchowego – Mateusz Łukaszyk 77
3.10.1. Wstęp 77
3.10.2. Cele terapeutyczne w HAE 77
3.10.3. Leki zatwierdzone przez FDA do stosowania w profilaktyce HAE 79
3.10.4. Inne terapie profilaktyczne w przedklinicznym stadium zaawansowania 85
3.10.5. Postępy w leczeniu HAE u pacjentów pediatrycznych 87
3.10.6. Uwagi końcowe 87
3.11. Organizacja opieki nad chorymi z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym w Polsce – Marcin Stobiecki 89
3.11.1. Wstęp 89
3.11.2. Diagnostyka 89
3.11.3. Leczenie i edukacja chorych 90
3.11.4. Opieka specjalistyczna 92
3.12. Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z perspektywy pacjenta. Rola organizacji pacjentów – Michał Rutkowski 95
3.12.1. Wstęp 95
3.12.2. HAE z perspektywy chorego 95
3.12.3. Rola organizacji pacjenckich 98
4. Obrzęk naczynioruchowy nabyty 109
4.1. Epidemiologia obrzęku naczynioruchowego nabytego – Mateusz Łukaszyk, Andrzej Szpak, Anna Bodzenta-Łukaszyk 109
4.2. Patogeneza obrzęku naczynioruchowego nabytego – Mateusz Łukaszyk, Anna Bodzenta-Łukaszyk 114
4.3. Leki jako czynnik indukujący obrzęk naczynioruchowy nabyty – Marita Nittner-Marszalska 120
4.3.1. Wstęp 120
4.3.2. Częstość występowania obrzęku naczynioruchowego wywołanego przez ACEI 121
4.3.3. Mechanizm 121
4.3.4. Obraz kliniczny 123
4.3.5. Czynniki ryzyka 123
4.3.6. Diagnostyka różnicowa 125
4.3.7. Leczenie 125
4.4. Choroby współistniejące jako przyczyna obrzęków naczynioruchowych nabytych – Krzysztof Kuziemski 128
4.4.1. Wstęp 128
4.4.2. Obrzęki miejscowe 129
4.4.3. Obrzęk twarzy i szyi 130
4.4.4. Obrzęki uogólnione 131
4.4.5. Podsumowanie 134
4.5. Obraz kliniczny i leczenie nabytego obrzęku naczynioruchowego – Mateusz Łukaszyk 136
4.5.1. Wstęp 136
4.5.2. Idiopatyczny histaminergiczny nabyty obrzęk naczynioruchowy (IH-AAE) 136
4.5.3. Idiopatyczny niehistaminergiczny nabyty obrzęk naczynioruchowy (InH-AAE) 138
4.5.4. Nabyty obrzęk naczynioruchowy związany z przyjmowaniem ACEI (C1-INH-ACE) 140
4.5.5. Nabyty obrzęk naczynioruchowy z niedoborem C1-INH (C1-INH-AAE) 140
4.6. Diagnostyka laboratoryjna nabytego obrzęku naczynioruchowego spowodowanego niedoborem C1-INH. Trudności diagnostyczne. Nowe testy diagnostyczne – Marcin Stobiecki 145
4.6.1. Badania układu dopełniacza 145
4.6.2. Badania dodatkowe 147
4.7. Obrzęk naczynioruchowy nabyty u pacjentów w wieku podeszłym – Ewelina Łukaszyk 150
4.8. Obrzęk naczynioruchowy nawracający – Mateusz Łukaszyk, Anna Bodzenta-Łukaszyk 154
5. Przypadki kliniczne – trudności diagnostyczne 159
5.1. Pacjentka z HAE i zaburzeniami krzepnięcia krwi – Mateusz Łukaszyk, Anna Bodzenta-Łukaszyk 159
5.2. Napady brzuszne u dziecka – Ewa Czarnobilska, Katarzyna Piotrowicz-Wójcik 167
5.3. Pacjent z HAE/MGUS – Tomasz Matuszewski, Aleksander Zakrzewski, Jerzy Kruszewski, Andrzej Chciałowski 173