Hepatologia Tom 1

Hepatologia to dwutomowe, unikatowe na rynku wydawniczym dzieło o charakterze interdyscyplinarnym, przeznaczone dla szerokiego kręgu lekarzy stykających się z chorobami wątroby i dróg żółciowych u pacjentów w codziennej praktyce lekarskiej. Problematyka chorób wątroby została ujęta wszechstronnie i kompleksowo od etiologii, przez diagnostykę aż do terapii chorób wątroby w różnych grupach chorych: dzieci, dorośli, osoby starsze, po przeszczepach narządów. Współautorami publikacji są wybitni specjaliści - doświadczeni klinicyści praktycy z zakresu gastroenterologii, hepatologii, chorób zakaźnych, pediatrii a także mikrobiolodzy, dietetycy i fizjolodzy. Poszczególne rozdziały są wzbogacone o liczne, unikatowe ryciny, schematy, algorytmy oraz najnowsze wytyczne Towarzystw Naukowych. Monografię kierujemy nie tylko do specjalistów gastroenterologii i lekarzy praktyków lecz także została przygotowana do nauki na studiach medycznych w zakresie chorób zakaźnych, gastroenterologii, medycyny rodzinnej i mikrobiologii.

1. Zarys dziejów hepatologii – Jacek Juszczyk 1 Wprowadzenie 1 Okres magiczny (mistyczny) 2 Okres anatomiczny 5 Okres funkcjonalny 7 Etiologia wirusowych zapaleń wątroby – eksperymenty na ludziach 12 Leczenie zakażeń HBV i HCV 13 Anatomia i histologia wątroby 14 Badania biochemiczne 15 Biopsja i laparoskopia wątroby 15 Badania obrazowe 16 Marskość wątroby 17 Leczenie chirurgiczne chorych z guzami wątroby i transplantacja wątroby 17 Hepatologia w Polsce – zarys 18 2. Sztuczna inteligencja w hepatologii – Zbigniew Pastuszak, Kamil Filipek, Konrad Łyda 21 Wprowadzenie 21 Sztuczna inteligencja – definicje i techniki 21 Inteligentna analiza danych w hepatologii 23 Praktyczne zastosowania sztucznej inteligencji w hepatologii 26 Epidemiologia chorób wątroby 26 Badania przesiewowe 27 Diagnostyka obrazowa 27 Tworzenie strategii zapobiegania chorobom 30 Zagrożenia dla medycyny wynikające ze stosowania sztucznej inteligencji 32 Podsumowanie 34 3. Cytofizjologia wątroby i dróg żółciowych – Wiesława Ewa Niklińska, Agnieszka Miąsko-Kłubowicz, Joanna Pancewicz 39 Wprowadzenie 39 Rozwój embrionalny wątroby 39 Budowa wątroby 40 Unaczynienie wątroby 40 Mikrounaczynienie 41 Unaczynienie limfatyczne wątroby 41 Organizacja miąższu wątroby 42 Zrazik klasyczny (anatomiczny) 42 Zrazik wrotny (Malla) 43 Gronko wątrobowe (Rappaporta) 43 Hepatocyty 44 Zatoki wątrobowe 48 Unerwienie wątroby 49 Regeneracja wątroby 49 Drogi żółciowe 49 Drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe 49 Drogi żółciowe pozawątrobowe 50 Pęcherzyk żółciowy i jego czynność 50 Mechanizm uwalniania żółci 51 Rytmy biologiczne wątroby 52 Regulacja homeostazy glukozy 52 Metabolizm lipidów i kwasów żółciowych 53 Rytmiczna detoksykacja w wątrobie 53 4. Biochemiczne podstawy funkcji wątroby – Aleksandra Tarasiuk, Jakub Fichna 55 Budowa i funkcje wątroby 55 Enzymy wątrobowe 57 Aminotransferaza alaninowa 57 Aminotransferaza asparaginowa 57 Aminotransferaza alaninowa vs. aminotransferaza asparaginowa 58 S-transferazy glutationowe 58 Fosfataza alkaliczna 59 Gamma-glutamylotransferaza 59 Metabolizm bilirubiny 60 Znaczenie kliniczne bilirubiny 62 Żółtaczka 62 Zespół Criglera-Najjara (przejściowa hiperbilirubinemia noworodkowa) 63 Zespół Gilberta 63 Zespół Dubina-Johnsona 63 Metabolizm porfiryn 63 Biosynteza hemu 64 Metabolizm kwasów żółciowych i żółci 66 Synteza kwasów żółciowych 66 Transport kwasów żółciowych i krążenie jelitowo-wątrobowe 66 Metabolizm aminokwasów i białek 67 Metabolizm węglowodanów 68 Glikogenogeneza i glikogenoliza 69 Glukoneogeneza i glikoliza 69 Metabolizm lipidów i lipoprotein 70 Synteza kwasów tłuszczowych i lipogeneza 71 Beta-oksydacja 71 Biochemia lipoprotein 71 Metabolizm cholesterolu 72 Niealkoholowe stłuszczenie wątroby 72 Ketogeneza 73 Funkcje detoksykacyjne wątroby na przykładzie detoksykacji amoniaku i neutralizacji wodorowęglanów 73 Cykl mocznikowy 74 Etapy cyklu mocznikowego 74 Ogólna reakcja i energetyka cyklu mocznikowego 75 Regulacja cyklu mocznikowego 75 Integracja między cyklem mocznikowym a cyklem Krebsa 76 Zaburzenia metaboliczne związane z cyklem mocznikowym 76 Metabolizm glutaminy i glutaminianu 76 Wątroba jako gruczoł endokrynny 78 5. Diagnostyka laboratoryjna chorób wątroby i dróg żółciowych – Lech Chrostek 81 Wprowadzenie 81 Nieprawidłowości w aktywności enzymów wątrobowych 82 Aminotransferazy 83 Profil wątrobowokomórkowy uszkodzenia wątroby 83 Profil cholestatyczny uszkodzenia wątroby 84 Hiperbilirubinemia i żółtaczka 85 Wrodzone zaburzenia metabolizmu (sprzęgania) bilirubiny 86 Wrodzone zaburzenia transportu bilirubiny 87 Kwasy żółciowe w chorobach wątroby 87 Zaburzenia hemostazy w chorobach wątroby 88 Alkoholowe choroby wątroby 89 Wirusowe zapalenia wątroby 90 Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby 93 Włóknienie i marskość wątroby 94 Pierwotny rak wątroby 95 Autoimmunologiczne choroby wątroby 96 Choroby wątroby występujące podczas ciąży 98 Choroba Wilsona 99 Wrodzony niedobór alfa₁-antytrypsyny 100 MikroRNA w chorobach wątroby 100 Personalizowana strategia w diagnostyce chorób wątroby 101 6. Diagnostyka obrazowa wątroby i dróg żółciowych – Maciej Michalak, Ryszard Pacho 103 Zastosowanie technik obrazowania 103 Tomografia komputerowa 103 Rezonans magnetyczny 104 Zmiany miąższowe w wątrobie 106 Stłuszczenie wątroby 106 Zapalenie wątroby 107 Zwłóknienie wątroby 108 Guzki regeneracyjne i marskość wątroby 109 Guzkowy przerost regeneracyjny wątroby 111 Zmiany naczyniowe 112 Zespół Budda-Chiariego 112 Zespół niedrożności zatokowej wątroby 113 Hepatopatia zastoinowa 113 Zakrzepica wrotna 114 Choroba Rendu-Oslera-Webera 114 Tętniak tętnicy wątrobowej 114 Przetoki tętniczo-wrotne 115 Zmiany pozorne 115 Guzy łagodne 116 Naczyniak wątroby 116 Ogniskowy przerost guzkowy wątroby 117 Gruczolak wątroby 119 Guzy złośliwe wątroby 120 Rak wątrobowokomórkowy 120 Przerzuty do wątroby 122 Zmiany torbielowate w wątrobie 123 Zmiany infekcyjne i ziarniniakowe w wątrobie 125 Ropień bakteryjny wątroby 125 Zakażenia grzybicze 127 Zarażenia pasożytnicze 127 Pseudoguz zapalny wątroby 129 Choroby przewodów żółciowych 129 Kamica żółciowa 129 Zapalenia dróg żółciowych 131 Rak dróg żółciowych 133 Choroby pęcherzyka żółciowego 135 Zmiany zapalne pęcherzyka żółciowego 135 Polipy pęcherzyka żółciowego 136 Rak pęcherzyka żółciowego 137 7. Patomorfologia chorób wątroby – Bożena Walewska-Zielecka 139 Wprowadzenie 139 Opracowanie materiału z biopsji gruboigłowej wątroby 141 Barwienia histochemiczne 142 Barwienia immunohistochemiczne 147 Zasady oceny biopsji wątroby 148 Ocena hepatocytów 159 Stłuszczenie wątroby i stłuszczeniowe zapalenie wątroby 163 Ocena blaszki granicznej 165 Ocena przestrzeni wrotnych 167 Zatoki wątroby 169 Marskość wątroby 170 Odwracalność marskości wątroby 173 Rola badania histopatologicznego w rozpoznawaniu polekowego uszkodzenia wątroby 174 Autoimmunizacyjne choroby wątroby 178 Inne rzadkie choroby wątroby 179 Hemochromatoza 179 Choroba Wilsona 180 Niedobór alfa₁-antytrypsyny 181 8. Mikrobiota jelitowa a choroby wątroby – Anatol Panasiuk 183 Mikrobiota jelitowa 183 Zaburzenia funkcji bariery jelitowej 186 Dysbioza 187 Przerost bakteryjny jelita cienkiego 187 Leczenie 189 Mikrobiota przewodu pokarmowego w chorobach wątroby 190 Wpływ chorób wątroby na funkcjonowanie układu pokarmowego 190 Marskość wątroby 193 Rak pierwotny wątroby 196 Stłuszczeniowa choroba wątroby 197 Inne następstwa dysbiozy w chorobach wątroby 197 Leczenie dysbiozy w chorobach wątroby 197 Podsumowanie 200 9. Choroba stłuszczeniowa wątroby związana z zaburzeniami metabolicznymi – Marek Hartleb 203 Wprowadzenie 203 Kryteria diagnostyczne NAFLD i MAFLD 204 Epidemiologia 206 Wątrobowe spektrum kliniczne 206 Patofizjologia MAFLD 207 Insulinooporność 207 Otyłość 207 Stres oksydacyjny i lipotoksyczność wątrobowa 207 Dysbioza jelitowa 208 Znaczenie złej diety i siedzącego trybu życia 208 Rola diety 208 Aktywność fizyczna a MAFLD 209 Znaczenie genów i czynników epigenetycznych dla rozwoju i progresji MAFLD 209 Objawy kliniczne i jakość życia 210 Nieinwazyjne metody oceny stłuszczenia wątroby 210 Nieinwazyjne metody oceny włóknienia wątroby 211 Rola biopsji wątroby 213 Wykrywanie MAFLD/NASH w ogólnej populacji przez lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej 214 MAFLD a choroby sercowo-naczyniowe 215 Inne pozawątrobowe choroby współwystępujące z MAFLD 215 Cukrzyca typu 2 215 Obturacyjny bezdech senny 216 Zespół policystycznych jajników 216 Niedoczynność tarczycy 216 Rak wątrobowokomórkowy 216 Nowotwory pozawątrobowe 217 Leczenie 217 Zalecenia dietetyczne 217 Aktywność fizyczna 218 Leczenie zespołu metabolicznego 218 Leki ukierunkowane na wątrobę 219 10. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – Maciej K. Janik, Piotr Milkiewicz 221 Definicja 221 Etiopatogeneza 221 Epidemiologia 222 Obraz kliniczny 222 Diagnostyka 223 Diagnostyka laboratoryjna 223 Diagnostyka histologiczna 225 Kryteria rozpoznania 225 Nieinwazyjna ocena stopnia zaawansowania choroby 226 Leczenie 226 Decyzja o rozpoczęciu leczenia 227 Leczenie indukcyjne 227 Leczenie podtrzymujące i ogólny schemat leczenia 229 Ostre ciężkie AIH i ostra niewydolność wątroby w przebiegu AIH 231 Transplantacja wątroby 231 11. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych – Karolina Wronka, Piotr Milkiewicz 233 Definicja 233 Etiopatogeneza 233 Epidemiologia 234 Diagnostyka 234 Obraz kliniczny 236 Leczenie 237 Następstwa pierwotnego zapalenia dróg żółciowych i ich leczenie 238 12. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – Ewa Wunsch, Piotr Milkiewicz 241 Definicja 241 Etiopatogeneza 241 Epidemiologia 242 Obraz kliniczny 242 Przebieg kliniczny 243 Diagnostyka 243 Badania laboratoryjne 243 Badania obrazowe 244 Rozpoznanie 246 Różnicowanie 246 Leczenie 246 Leczenie farmakologiczne 247 Leczenie świądu skóry 247 Leczenie endoskopowe 247 Przeszczepienie wątroby 248 Następstwa 248 Nowotwory hepatobiliarne 248 Rak jelita grubego 249 Włóknienie i marskość wątroby 249 Niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach 249 Choroba metaboliczna kości 249 Rokowanie 249 13. Warianty autoimmunologicznych chorób wątroby (zespoły nakładania) – Maciej K. Janik, Emil Bik, Piotr Milkiewicz 251 Wprowadzenie 251 Rozpoznawanie wariantów AIH-PSC i AIH-PBC 253 Rozpoznawanie wariantu AIH-PSC 253 Rozpoznawanie wariantu AIH-PBC 254 Postępowanie u chorych z wariantami AIH-PSC i AIH-PBC 255 Postępowanie u chorych z wariantem AIH-PSC 255 Postępowanie u chorych z wariantem AIH-PBC 255 14. Cholangiopatia związana z IgG4 – Emil Bik, Ewa Wunsch, Piotr Milkiewicz 259 Definicja 259 Etiopatogeneza 259 Epidemiologia 260 Obraz kliniczny 260 Diagnostyka 260 Kryteria diagnostyczne 262 Leczenie 264 Leczenie indukujące remisję 264 Leczenie podtrzymujące 265 Leczenie nawrotu 265 Leczenie zabiegowe 265 Następstwa 265 15. Alkoholowa choroba wątroby – Michał Kukla 267 Wprowadzenie 267 Bezpieczna dawka alkoholu 268 Przebieg alkoholowej choroby wątroby 268 Czynniki ryzyka 269 Patofizjologia – wątrobowy i żołądkowy metabolizm alkoholu 272 Metabolizm alkoholu a polimorfizm dehydrogenazy alkoholowej 273 Hepatotoksyczne działanie etanolu i jego metabolitów 273 Dysbioza jelitowa, translokacja bakteryjna i endotoksemia 274 Stres oksydacyjny 275 Stres redukcyjny 276 Dług tlenowy hepatocytów 276 Mechanizmy immunologiczne w alkoholowej chorobie wątroby 276 Toksyczne działanie aldehydu octowego 276 Alkoholowa choroba wątroby – postacie kliniczne i etapy rozwoju 277 Zakażenia i posocznica w alkoholowym zapaleniu wątroby 282 Obraz histologiczny alkoholowej choroby wątroby 283 Diagnostyka oraz skale diagnostyczne i prognostyczne w alkoholowej chorobie wątroby 285 Leczenie alkoholowej choroby wątroby 287 Przeszczepienie wątroby 289 Podsumowanie 289 16. Kamica pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Mikrolitiaza – Jarosław Daniluk 293 Definicja 293 Etiopatogeneza 293 Epidemiologia 294 Czynniki ryzyka 294 Obraz kliniczny 297 Kamica pęcherzyka żółciowego 297 Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego 302 Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego 308 Kamica przewodowa 309 Kamica wewnątrzwątrobowa 320 Leczenie kamicy żółciowej w czasie ciąży 321 Objawowa kamica pęcherzyka żółciowego 321 Kamica przewodowa 322 Ostre zapalenie dróg żółciowych 322 Zapobieganie kamicy żółciowej 322 Prewencja farmakologiczna kamicy żółciowej 323 Rokowanie 324 17. Marskość wątroby – Anatol Panasiuk 325 Definicja 325 Epidemiologia 325 Patofizjologia 325 Objawy 328 Diagnostyka 328 Włóknienie wątroby 329 Niewyrównana marskość wątroby 335 Leczenie niewyrównanej marskości wątroby 336 Monitorowanie marskości wątroby 337 Wczesne wykrywanie raka wątrobowokomórkowego w marskości wątroby 339 Niedożywienie w marskości wątroby 340 Choroby współistniejące z marskością wątroby 341 Stłuszczeniowe choroby wątroby 341 Nadciśnienie wrotne 342 Względna niewydolność kory nadnerczy 342 Powikłania sercowo-naczyniowe w marskości wątroby 342 Podsumowanie 343 18. Encefalopatia wątrobowa – Anatol Panasiuk 345 Definicja 345 Epidemiologia 345 Patogeneza 345 Objawy 348 Diagnostyka 351 Leczenie 354 Profilaktyka 357 Encefalopatia a kierowanie pojazdami 360 Rokowanie 361 19. Nadciśnienie wrotne i zakrzepica żyły wrotnej – Anatol Panasiuk 363 Nadciśnienie wrotne 363 Wprowadzenie 363 Anatomia krążenia wrotnego 363 Przyczyny i następstwa zwiększonego oporu naczyniowego w wątrobie 364 Diagnostyka nadciśnienia wrotnego 366 Typy nadciśnienia wrotnego 367 Powikłania nadciśnienia wrotnego – żylaki przełyku 367 Zakrzepica żyły wrotnej 369 Patogeneza 369 Objawy 371 Diagnostyka 371 Leczenie 372 Rokowanie 374 20. Wodobrzusze – Anatol Panasiuk 375 Definicja 375 Patogeneza wodobrzusza w przebiegu marskości wątroby 376 Diagnostyka 378 Leczenie 378 Leczenie łagodnego i umiarkowanego wodobrzusza 378 Leczenie dużego wodobrzusza 380 Powikłania wodobrzusza 383 Rokowanie 384 21. Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej – Dorota Zarębska-Michaluk 387 Definicja 387 Patogeneza 387 Czynniki ryzyka 389 Obraz kliniczny 389 Diagnostyka 390 Leczenie 391 Rokowanie 393 Profilaktyka 394 22. Infekcje ogólnoustrojowe w chorobach wątroby – Monika Pazgan-Simon, Anna Nowicka, Krzysztof Simon 397 Wprowadzenie 397 Najczęstsze infekcje wirusowe 397 Infekcje spowodowane wirusem opryszczki zwykłej 397 Infekcje spowodowane wirusem ospy wietrznej i półpaśca 399 Infekcje spowodowane wirusem Epsteina-Barr 400 Infekcje spowodowane wirusem cytomegalii 402 Wirusowe gorączki krwotoczne 403 Zakażenia bakteryjne z manifestacją wątrobową 404 Leptospiroza (gorączka błotna, zespół Weila) 404 Kiłowe zapalenie wątroby 407 Gorączka jelitowa (dur brzuszny, dur rzekomy) 408 Dysfunkcja wątroby związana z sepsą 410 23. Wirusowe zapalenie wątroby typu A – Anna Parfieniuk-Kowerda 413 Definicja 413 Wirus zapalenia wątroby typu A 413 Epidemiologia w Polsce i na świecie 414 Obraz kliniczny 415 Diagnostyka 416 Leczenie 416 Następstwa 417 Profilaktyka 417 24. Wirusowe zapalenie wątroby typu B – Jerzy Jaroszewicz 419 Wprowadzenie 419 Epidemiologia 419 Patogeneza 421 Zmienność genetyczna wirusa zapalenia wątroby typu B 424 Drogi zakażenia 425 Obraz kliniczny i przebieg choroby 426 Ostre wirusowe zapalenie wątroby typu B 426 Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B 427 Utajone zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B 431 Manifestacje pozawątrobowe 431 Reaktywacje zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B u chorych z zaburzeniami odporności 432 Badania laboratoryjne 434 Leczenie ostrego wirusowego zapalenia wątroby typu B 436 Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B 437 Zapobieganie zakażeniom wirusem zapalenia wątroby typu B 440 Profilaktyka zakażeń odmatczynych 442 25. Wirusowe zapalenie wątroby typu C – Robert Flisiak 443 Definicja 443 Wirus zapalenia wątroby typu C 443 Epidemiologia 445 Obraz kliniczny 446 Diagnostyka 447 Diagnostyka zakażenia HCV 447 Ocena uszkodzenia i funkcji wątroby 448 Ocena zaawansowania choroby wątroby 449 Leczenie 451 Możliwości leczenia 451 Kwalifikacja do leczenia 452 Wybór optymalnej terapii 453 Czas leczenia 453 Terapia u dzieci 454 Monitorowanie terapii i jej skuteczności 454 Postępowanie w przypadku niepowodzenia terapii 455 Bezpieczeństwo terapii 456 Następstwa zakażenia HCV 456 Profilaktyka 456 26. Wirusowe zapalenie wątroby typu D – Jerzy Jaroszewicz 459 Wprowadzenie 459 Epidemiologia 459 Patogeneza 460 Objawy kliniczne i przebieg choroby 462 Diagnostyka 463 Leczenie 465 Zapobieganie 465 27. Wirusowe zapalenie wątroby typu E – Anna Parfieniuk-Kowerda 467 Definicja 467 Wirus zapalenia wątroby typu E 467 Epidemiologia w Polsce i na świecie 468 Obraz kliniczny 469 Diagnostyka 471 Leczenie 472 Następstwa 472 Profilaktyka 473 28. Zakażenia wirusami hepatotropowymi: SENV, HPgV-1 i TTV – Anatol Panasiuk 475 Wprowadzenie 475 Wirus SENV 475 Epidemiologia 476 Diagnostyka 476 Obraz kliniczny 476 Leczenie 476 Ludzki pegiwirus 1 476 Epidemiologia 477 Patogeneza 478 Diagnostyka 478 Objawy 478 Leczenie 478 Wirus TTV 479 Epidemiologia 479 Drogi zakażenia 479 Patogeneza 480 Objawy 480 Diagnostyka 480 Leczenie 481 Rokowanie 481 29. Choroby wątroby u osób zakażonych HIV – Andrzej Horban 483 30. Grzybice wątroby – Bożena Panasiuk 491 Wprowadzenie 491 Kandydoza 493 Diagnostyka 494 Leczenie 494 Kryptokokoza wątroby 495 Diagnostyka 495 Leczenie 495 Mukormykoza 495 Diagnostyka 496 Leczenie 496 Aspergiloza 496 Diagnostyka 496 Leczenie 497 Trichosporonoza 497 Diagnostyka 497 Leczenie 497 Kokcydioidomykoza 498 Diagnostyka 498 Leczenie 498 Toruloplazmoza 498 Diagnostyka 498 Leczenie 498 Geotrychoza 499 Diagnostyka 499 Leczenie 499 Zakażenie Coniothyrium 499 Diagnostyka 499 Leczenie 499 Zakażenie Rhodotorula 499 Leczenie 500 Fuzarioza 500 Diagnostyka 500 Leczenie 500 Podsumowanie 500 31. Choroby tropikalne wątroby i dróg żółciowych – Katarzyna Sikorska 501 Wprowadzenie 501 Uszkodzenie wątroby w wybranych zakażeniach wirusowych strefy tropikalnej 502 Uszkodzenie wątroby w wybranych zakażeniach bakteryjnych i grzybiczych strefy tropikalnej 510 Choroby o etiologii bakteryjnej 510 Choroby wątroby o etiologii grzybiczej 516 Uszkodzenie wątroby w niedoborach żywieniowych w strefie tropikalnej (kwashiorkor) i toksyczna choroba wątroby 518 32. Choroby pasożytnicze wątroby – Małgorzata Paul 523 Malaria (zimnica) 523 Przywry wątrobowe 538 Zarażenie motylicą wątrobową (fascjoloza) 538 Schistosomoza przewodu pokarmowego (jelitowa) 542 Zarażenia wywoływane przez przywry orientalne (dalekowschodnie) 546 Toksokaroza 548 Skorowidz S-1 555