Neurologia Podręcznik dla studentów medycyny Tom 1-2

1. ANATOMIA CZYNNOŚCIOWA OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO Janusz Moryś 1 Budowa piętrowa i podział ośrodkowego układu nerwowego 1 Mózg 2 Układ ruchu 12 Układ piramidowy 12 Jądra podstawy i układ pozapiramidowy 16 Układ czucia 19 Układ wzroku 24 Ośrodki ruchowe gałek ocznych 29 Układ słuchu i równowagi 30 Układ słuchu 30 Układ równowagi 32 Układ limbiczny 33 2. BADANIE NEUROLOGICZNE Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 41 Ogólna ocena zachowania się pacjenta, wyglądu i sposobu poruszania 41 Wywiad chorobowy – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 41 Obecne dolegliwości 42 Przebyte choroby 43 Wywiad środowiskowy 44 Wywiad rodzinny 44 Wywiad od rodziny i opiekunów 44 Podsumowanie wywiadu 45 Badanie przedmiotowe – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 45 Badanie nerwów czaszkowych – Adam Niezgoda, Radosław Kaźmierski 47 Badanie układu ruchu 60 Oglądanie – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 60 Badanie napięcia mięśniowego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 61 Badanie siły mięśniowej – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 62 Ocena siły mięśniowej – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 70 Badanie odruchów – Adam Niezgoda, Radosław Kaźmierski 70 Badanie czucia – Adam Niezgoda, Radosław Kaźmierski 75 Badanie czucia powierzchniowego 75 Badanie czucia proprioceptywnego: ułożenia i wibracji 79 Objawy patologiczne – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 80 Badanie zborności ruchów – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 82 Badanie kręgosłupa – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 84 Badanie chodu – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 85 Zaburzenia chodu 85 Badanie objawów oponowych – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 87 Badanie objawów korzeniowych – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 88 Badanie czynności autonomicznego układu nerwowego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 89 Zaburzenia wydzielania potu 90 Badanie układu autonomicznego w zakresie układu krążenia 91 Schemat badania neurologicznego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 95 Badanie chorego z zaburzeniami świadomości oraz chorego nieprzytomnego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 95 3. ZESPOŁY OBJAWOWE W NEUROLOGII Sławomir Michalak, Jan P. Mejnartowicz 99 Zaburzenia świadomości – Sławomir Michalak 99 Jakościowe zaburzenia świadomości 101 Ilościowe zaburzenia świadomości 102 Zespoły i objawy neurologiczne – Sławomir Michalak 104 Zespół oponowy – Sławomir Michalak 108 Zaburzenia widzenia, spojrzenia, źreniczne i gałkoruchowe – Sławomir Michalak 108 Niedowidzenie 108 Zaburzenia źreniczne 110 Zaburzenia ruchomości gałek ocznych 111 Zaburzenia spojrzenia skojarzonego 112 Opadanie powiek 112 Zespoły nerwów czaszkowych – Sławomir Michalak 113 Zespoły uszkodzenia płatów półkul mózgu – Sławomir Michalak 116 Zaburzenia siły mięśniowej – Jan P. Mejnartowicz 117 Zespół górnego neuronu ruchowego 117 Uszkodzenie półkulowe 117 Uszkodzenie pnia mózgu 118 Uszkodzenie rdzenia kręgowego 118 Zespół neuronu dolnego 121 Zespoły korzeniowe 121 Uszkodzenia splotów 121 Uszkodzenie nerwów obwodowych 125 Zaburzenia złącza nerwowo-mięśniowego 125 Miopatie 126 Zaburzenia czucia – Jan P. Mejnartowicz 126 Uszkodzenie nerwów obwodowych 126 Uszkodzenie korzeni i splotów 127 Uszkodzenie rdzenia kręgowego 128 Uszkodzenie pnia mózgu 129 Uszkodzenie wzgórza 130 Uszkodzenie kory mózgu 130 Zaburzenia koordynacji i zawroty głowy – Jan P. Mejnartowicz 130 Niezborność 130 Ataksja móżdżkowa 131 Ataksja czuciowa 133 Zawroty głowy 133 Zaburzenia ruchowe i ruchy mimowolne – Jan P. Mejnartowicz 135 Drżenie 135 Pląsawica 137 Zaburzenia związane z uszkodzeniem jądra niskowzgórzowego (Luysa) 137 Hemibalizm 137 Dystonia 138 Atetoza 139 Mioklonie 139 Tiki 140 Zaburzenia czynności pęcherza moczowego i zaburzenia oddechu – Jan P. Mejnartowicz 141 Zaburzenia czynności pęcherza moczowego 141 Zaburzenia oddechu 142 4. BADANIA LABORATORYJNE W CHOROBACH UKŁADU NERWOWEGO Sławomir Michalak, Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda, Mikołaj Pawlak, Jan P. Mejnartowicz, Magdalena Badura-Stronka 145 Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – Sławomir Michalak 145 Nakłucie lędźwiowe 145 Różnicowanie przypadkowego skrwawienia płynu mózgowo-rdzeniowego od krwotoku podpajęczynówkowego 146 Podstawowe badania płynu mózgowo-rdzeniowego 146 Biochemiczne badania płynu mózgowo-rdzeniowego 147 Immunologiczne badania płynu mózgowo-rdzeniowego 148 Identyfikacja drobnoustrojów metodą polimerazowej reakcji łańcuchowej 150 Biochemiczne różnicowanie płynu mózgowo-rdzeniowego i wydzieliny z nosa 151 Znaczenie podstawowych badań hematologicznych w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak 151 Znaczenie badania moczu w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak 153 Badania biochemiczne w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak 153 Badania układu krzepnięcia – Sławomir Michalak 154 Badania w zakresie układu wydzielania wewnętrznego – Sławomir Michalak 156 Badania laboratoryjne (biochemiczne) przydatne w podstawowej diagnostyce chorób mięśni – Sławomir Michalak 156 Badania immunologiczne w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak 157 Diagnostyka neurogenetyczna – Jan P. Mejnartowicz, Magdalena Badura-Stronka 158 Diagnostyka genetyczna 158 Zastosowanie badań genetycznych 159 Badania cytogenetyczne 160 Genetyczne badania molekularne 161 Trudności związane z interpretacją wyników badań genetycznych 162 Typy dziedziczenia 164 Dziedziczenie autosomalne dominujące 164 Dziedziczenie autosomalne recesywne 164 Dziedziczenie sprzężone z chromosomem X 165 Dziedziczenie wieloczynnikowe 165 Dziedziczenie mitochondrialne 166 Poradnictwo genetyczne 167 Badania neurogenetyczne (przykłady) 167 Badania elektrofizjologiczne w praktyce neurologicznej – Adam Niezgoda 170 Elektroneurografia (ENG) 170 Przewodzenie ruchowe (czynność włókien ruchowych) 170 Przewodzenie czuciowe (czynność włókien czuciowych) 171 Przewodzenie w odcinkach proksymalnych 172 Elektromiografia (EMG) 173 EMG z użyciem igły 173 EMG pojedynczego włókna 174 Badanie złącza nerwowo-mięśniowego 175 Elektroencefalografia (EEG) 175 Podstawowe rytmy elektroencefalograficzne 177 Badania pochodne klasycznego EEG 178 Potencjały wywołane 178 Wzrokowe potencjały wywołane (WPW) – potencjały odpowiedzi korowej na bodźce wzrokowe 179 Słuchowe potencjały wywołane – potencjały odpowiedzi korowej i pnia mózgu na bodźce słuchowe 179 Somatosensoryczne potencjały wywołane – potencjały rdzenia kręgowego, pnia mózgu oraz kory mózgu w odpowiedzi na stymulację czuciowych nerwów obwodowych (np. pośrodkowego czy piszczelowego) 180 Ruchowe potencjały wywołane 180 Potencjały wywołane związane z wydarzeniem poznawczym 181 Badania ultrasonograficzne w neurologii (neurosonologia) – Radosław Kaźmierski 182 Badanie ultrasonograficzne tętnic szyjnych 182 Ocena struktur (morfologii) ścian tętnic szyjnych 182 Badanie spektrum przepływu krwi 186 Badania czynnościowe 187 Badanie tętnic kręgowych 187 Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska 188 Konwencjonalna metoda dopplerowska 188 Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska z obrazowaniem przepływu w kolorze 189 Badanie nerwów obwodowych i mięśni metodą ultrasonografii 190 Badanie ultrasonograficzne mięśni 190 Badanie fascykulacji 191 Diagnostyka ultrasonograficzna uszkodzeń obwodowego układu nerwowego 191 Techniki neuroobrazowe w diagnostyce neurologicznej – Mikołaj Pawlak 194 Obraz krwawienia w TK 194 Obrazowanie naczyń szyjnych i mózgowych 195 Obrazowanie perfuzji tkankowej 196 Obrazowanie metaboliczne 197 Zastosowanie środków kontrastowych 198 Zaawansowane techniki obrazowania strukturalnego i czynnościowego mózgu 198 5. WPROWADZENIE DO NEUROPATOLOGII Sławomir Michalak 201 Wstęp 201 Przeglądowe (standardowe) metody histologiczne wykorzystywane w neuropatologii 202 Barwienie hematoksyliną–eozyną (H+E) 202 Barwienie Nissla – barwienie fioletem krezylu 206 Barwienie błękitem Luxol fast 206 Impregnacyjne techniki srebrzenia 207 Techniki immunohistochemiczne 207 Neuropatologia zmian naczyniowych 209 Neuropatologia chorób demielinizacyjnych 213 Stwardnienie rozsiane 213 Obraz neuropatologiczny wczesnych zmian w przebiegu SR 213 Obraz neuropatologicznych ostrych zmian w przebiegu SR 213 Typy neuropatologiczne SR 215 Stwardnienie koncentryczne Baló 219 Choroba Schildera 219 Wariant Marburga stwardnienia rozsianego 219 Guzowa postać demielinizacji 219 Krąg zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego 220 Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia 222 Neuropatologia guzów mózgu 222 Neuropatologiczne badania śródoperacyjne 232 Neuropatologia neurodegeneracji 233 Biopsje skóry 235 6. BADANIE NEUROPSYCHOLOGICZNE I JEGO ROLA W PROCESIE DIAGNOSTYCZNYM W NEUROLOGII Anna Kocwa-Karnaś 237 Diagnoza neuropsychologiczna a badanie neuropsychologiczne 238 Ocena funkcji poznawczo-behawioralnych w badaniu neuropsychologicznym 238 Zastosowanie diagnozy neuropsychologicznej w neurologii 240 Zastosowanie badania neuropsychologicznego w diagnozie różnicowej 241 Wartość prognostyczna diagnozy neuropsychologicznej 242 Zastosowanie diagnozy neuropsychologicznej w procesie terapii 243 7. SKALE KLINICZNE W NEUROLOGII Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda 245 8. ZABURZENIA ROZWOJOWE OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO I CHOROBY UWARUNKOWANE NIEPRAWIDŁOWOŚCIAMI BUDOWY I LICZBY CHROMOSOMÓW Sergiusz Jóźwiak, Katarzyna Kotulska 249 Zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego 249 Rozszczepy kręgosłupa 250 Rozdwojenie rdzenia 251 Wrodzona zatoka skórna kręgosłupa 251 Rozszczepy czaszkowo-mózgowe 251 Zespół Arnolda-Chiariego 252 Zespół Dandy’ego-Walkera 252 Zaburzenia rozwoju układu spoidłowego 253 Torbiel przegrody przezroczystej 253 Zaburzenia migracji 253 Choroby uwarunkowane nieprawidłowościami budowy i liczby chromosomów 254 Zespół Downa 254 Zespół Edwardsa 256 Zespół Pataua 256 Trisomia 8 pary 257 Zespół Lejeune’a 258 Zespół Wolfa-Hirschhorna 258 Zespoły Pradera-Willego i Angelmana 258 Zespół łamliwego chromosomu X typu A 259 Zespół Klinefeltera 260 Zespół Turnera 260 9. FAKOMATOZY Sergiusz Jóźwiak, Katarzyna Kotulska 263 Nerwiakowłókniakowatość 263 Nerwiakowłókniakowatość typu 1 263 Nerwiakowłókniakowatość typu 2 265 Stwardnienie guzowate 265 Zespół Sturge’a-Webera (naczyniakowatość twarzowo-mózgowa) 267 Choroba Hippla-Lindaua (naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa) 268 10. ZABURZENIA METABOLIZMU MIEDZI Anna Członkowska, Tomasz Litwin 271 Choroba Wilsona 271 Epidemiologia 271 Etiologia i genetyka 271 Badanie anatomopatologiczne 272 Obraz kliniczny 273 Diagnostyka 275 Rokowanie 278 Leczenie choroby Wilsona 279 Choroba Menkesa 281 Epidemiologia 282 Etiologia 282 Badanie neuropatologiczne 282 Obraz kliniczny 282 Diagnostyka 283 Leczenie choroby Menkesa 283 11. CHOROBY LIZOSOMALNE Anna Tylki-Szymańska 285 Rozwój wiedzy o chorobach lizosomalnych 286 Epidemiologia 287 Podstawy genetyczne obrazu klinicznego 288 Wykrywanie i diagnostyka chorób lizosomalnych 288 Mukopolisacharydozy 289 Sfingolipidozy 290 Gangliozydozy 299 Glikoproteinozy 300 Mukolipidozy 301 12. DZIEDZICZNE SPASTYCZNE PARAPLEGIE Iwona Stępniak 305 13. ATAKSJE RDZENIOWO-MÓŻDŻKOWE I INNE CHOROBY WYWOŁANE ZMIANĄ LICZBY POWTARZALNYCH SEKWENCJI DNA Iwona Stępniak 313 Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe dziedziczone autosomalnie dominująco 316 Charakterystyka kliniczna ataksji rdzeniowo-móżdżkowych z ekspansją powtórzeń nukleotydowych w kodujących regionach genów 317 Charakterystyka kliniczna poszczególnych typów ataksji rdzeniowo-móżdżkowych z ekspansją tripletów w kodujących regionach genów 317 Charakterystyka kliniczna ataksji rdzeniowo-móżdżkowych z ekspansją powtórzeń nukleotydowych w niekodujących regionach genów . 320 Postępowanie terapeutyczne 323 Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe dziedziczone autosomalnie recesywnie uwarunkowane innymi niż ekspansja powtórzeń tandemowych zmianami genetycznymi 324 14. ZESPOŁY OTĘPIENNE Agnieszka Gorzkowska 325 Wprowadzenie 325 Podział otępień 326 Rozpoznanie otępienia 329 Łagodne zaburzenia poznawcze 332 Choroba Alzheimera 335 Otępienie naczyniopochodne 342 Otępienie czołowo-skroniowe 346 Otępienia ciał Lewy’ego 350 Otępienie w przebiegu idiopatycznego wodogłowia normotensyjnego 355 Otępienie w chorobach prionowych 356 Otępienie w autoimmunologicznych zapaleniach mózgu 358 15. CHOROBY UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO Jarosław Sławek 361 Charakterystyka podstawowych zaburzeń ruchowych 362 Drżenie 362 Dystonia 362 Pląsawica, atetoza i balizm 363 Mioklonie 363 Tiki 363 Akatyzja 364 „Psychogenne” ruchy mimowolne 364 Choroba Parkinsona 364 Epidemiologia 364 Obraz kliniczny 365 Zaburzenia ruchowe i kryteria rozpoznania 365 Zaburzenia pozaruchowe 370 Różnicowanie 371 Patogeneza 372 Przebieg choroby 373 Czynnki ryzyka 375 Zagadnienia genetyczne 375 Leczenie 377 Leczenie farmakologiczne 377 Leczenie postaci zaawansowanych 380 Rehabilitacja 381 Rokowanie 382 Postępujące porażenie ponadjądrowe 382 Zanik wieloukładowy 385 Choroba Huntingtona 387 Drżenie samoistne 390 Zespół niespokojnych nóg 394 Dystonie 397 Epidemiologia 398 Obraz kliniczny i podział 398 Najczęstsze dystonie ogniskowe 399 Dystonia szyjna (dawniej kręcz karku) 399 Kurcz powiek (blefarospazm) 401 Wybrane dystonie o podłożu genetycznym 401 Dystonia typu 1 (DYT1) 401 Dystonia typu 5 (DYT5) 402 Dystonie typu 6 i 11 (DYT6 i DYT11) 403 Leczenie dystonii 403 Zespół Gillesa de la Tourette’a 403 16. CHOROBY NEURONU RUCHOWEGO I RDZENIA KRĘGOWEGO 407 Stwardnienie zanikowe boczne – Jan P. Mejnartowicz 407 Jamistość rdzenia kręgowego i jamistość opuszki – Karolina Kania, Alicja Kalinowska-Łyszczarz 414 Rdzeniowy zanik mięśni – Katarzyna Siutka 419 17. CHOROBY MIĘŚNI Joanna Cegielska 425 Wybrane miopatie nabyte 425 Zapalenia mięśni o podłożu autoimmunologicznym 425 Miopatie nabyte niezapalne o znanych przyczynach 429 Miopatia stanu krytycznego 431 Wybrane miopatie uwarunkowane genetycznie 432 Dystrofie mięśniowe postępujące 433 Dystrofinopatie 433 Dystrofie miotoniczne 436 Laminopatie/enwelopatie 438 Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa 440 Dystrofie obręczowo-kończynowe 441 Kanałopatie mięśniowe lub miotonie niedystroficzne 441 Miopatie wrodzone 442 Miopatie metaboliczne imitochondrialne 443 Diagnostyka laboratoryjna chorób mięśni 445 18. MIASTENIA I ZESPOŁY MIASTENICZNE Joanna Cegielska 449 Miastenia (miastenia rzekomoporaźna, choroba Erba iGoldflama) 450 Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona 458 Botulizm 459 19. ZATRUCIA IZESPOŁY NIEDOBOROWE UKŁADU NERWOWEGO Wojciech Kozubski 463 Objawy neurologiczne wzespole zależności alkoholowej 463 Wpływ alkoholu na ośrodkowy układ nerwowy 463 Alkoholowy Zespół abstynencyjny 463 Pierwotne otępienie alkoholowe 465 Encefalopatie alkoholowe 465 Zespół Wernickego-Korsakowa 465 Choroba Marchiafava-Bignami’ego 465 Amblyopia tytoniowo-alkoholowa 466 Alkoholowy zanik móżdżku 466 Polineuropatia alkoholowa 466 Zespół osmotycznej demielinizacji 467 Wpływ farmakologicznych środków uzależniających na układ nerwowy 468 Wpływ przeciwbólowych i narkotycznych leków opioidowych na układ nerwowy 468 Ostre zatrucie lekami opioidowymi 468 Uzależnienie od leków opioidowych i opioidowy Zespół abstynencyjny 469 Wpływ leków psychostymulujących na układ nerwowy 469 Ostre zatrucie lekami sympatykomimetycznymi 469 Uzależnienie od środków psychostymulujących i Zespół abstynencyjny 470 Inne substancje uzależniające 470 Pośredni wpływ substancji uzależniających na układ nerwowy 471 Zespoły niedoborowe układu nerwowego 472 Niedobór witaminy B1: choroba beri-beri, Zespół Wernickego-Korsakowa 472 Choroba beri-beri 472 Zespół Wernickego-Korsakowa 473 Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego 475 Niedobór witaminy B12 475 Niedobór kwasu foliowego 477 Niedobór kwasu nikotynowego: pelagra 478 Niedobór witaminy B6 479 Niedobór witaminy E 479 20. CHOROBY INFEKCYJNE UKŁADU NERWOWEGO Aleksander Garlicki, Jacek Juszczyk, Alicja Kurnatowska, Paweł P. Liberski, Michał Owecki 481 Wprowadzenie – Jacek Juszczyk 481 Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych – Aleksander Garlicki 482 Definicja 482 Etiologia 482 Epidemiologia 483 Patogeneza 484 Obraz kliniczny 485 Rozpoznanie 488 Rokowanie 489 Leczenie 490 Profilaktyka 492 Przewlekłe zaplenia opon mózgowo-rdzeniowych – Aleksander Garlicki 493 Definicja 493 Etiologia i epidemiologia 493 Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu 494 Zapalenia grzybicze ośrodkowego układu nerwowego 496 Kiła ośrodkowego układu nerwowego (neurosyphilis) – Aleksander Garlicki 499 Definicja i etiologia 499 Epidemiologia 500 Patogeneza 500 Obraz kliniczny 501 Rokowanie 504 Diagnostyka i rozpoznanie 504 Leczenie 505 Metody zapobiegania 505 Przepisy prawne 505 Borelioza z Lyme/neuroborelioza – Michał K. Owecki 505 Neuroborelioza 506 Postać wczesna rozsiana boreliozy 507 Postać późna boreliozy 507 Diagnostyka 507 Leczenie 508 Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych – Aleksander Garlicki 509 Definicja 509 Etiologia i epidemiologia 509 Obraz kliniczny 510 Leczenie 512 Rokowanie 512 Profilaktyka 512 Ostre wirusowe zapalenie mózgu – Aleksander Garlicki 512 Definicja 512 Etiologia i epidemiologia 513 Opryszczkowe zapalenie mózgu 513 Kleszczowe zapalenie mózgu 516 Zakażenie HIV i AIDS – Jacek Juszczyk 518 Etiologia 518 Epidemiologia 519 Patogeneza 519 Objawy kliniczne 520 Diagnostyka laboratoryjna zakażenia HIV 528 Leczenie 528 Choroby wywołane przez neurotoksyny bakteryjne – Aleksander Garlicki 529 Tężec (tetanus) 529 Definicja 529 Etiopatogeneza 529 Epidemiologia 529 Objawy 530 Rozpoznanie i różnicowanie 532 Leczenie 533 Zatrucie jadem kiełbasianym (botulismus) 535 Definicja 535 Etiologia i patogeneza 535 Epidemiologia 536 Obraz kliniczny 536 Rozpoznanie i profilaktyka 537 Choroby pasożytnicze – Paweł P. Liberski, Alicja Kurnatowska 538 Choroby wywołane przez pierwotniaki 538 Pierwotne amebowe zapalenie mózgu i opon/ziarniniakowe amebowe zapalenie mózgu 538 Malaria mózgowa 540 Toksoplazmoza 541 Choroby wywołane przez robaki (helminty) 543 Płazińce 543 Choroba Creutzfeldta-Jakoba i inne choroby wywołane przez priony – Paweł P. Liberski 546 Teoria prionu 547 Badanie neuropatologiczne 547 Obraz kliniczny 548 Kuru 548 Choroba Creutzfeldta-Jakoba 549 Kryteria kliniczne rozpoznawania postaci jatrogennej choroby Creutzfeldta-Jakoba 550 Kryteria kliniczne rozpoznawania postaci rodzinnej chorób wywoływanych przez priony (fCjD, GSS, FFI) 550 Prionopatia ze zmienną wrażliwością na proteazę 555 Choroba Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera 558 Śmiertelna rodzinna bezsenność i śmiertelna sporadyczna bezsenność 558 21. CHOROBY NACZYNIOWE UKŁADU NERWOWEGO Marcin Wnuk, Tomasz Dziedzic, Joanna Pera, Wojciech Kozubski, Agnieszka Słowik 561 Udar niedokrwienny mózgu – Marcin Wnuk, Joanna Pera, Tomasz Dziedzic, Wojciech Kozubski, Agnieszka Słowik 561 Definicja udaru niedokrwiennego mózgu. Uwagi wstępne 561 Epidemiologia udaru niedokrwiennego mózgu 562 Patofizjologia udaru niedokrwiennego mózgu 563 Symptomatologia udaru niedokrwiennego mózgu 564 Choroba małych naczyń i udar zatokowy 568 Czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu 569 Ocena kliniczna i postępowanie z pacjentem z ostrym udarem niedokrwiennym mózgu 570 Badania pracowniane wykonywane w przypadku udaru niedokrwiennego mózgu 572 Badania neuroobrazowe 572 Badania biochemiczne i hematologiczne 577 Badania naczyniowe 578 Badania serca 579 Inne badania 580 Etiologia udaru niedokrwiennego mózgu 580 Diagnostyka różnicowa udaru niedokrwiennego mózgu 580 Leczenie w ostrym okresie udaru niedokrwiennego mózgu 584 Profilaktyka pierwotna udaru niedokrwiennego mózgu 591 Profilaktyka wtórna udaru niedokrwiennego mózgu 592 Rokowanie w udarze niedokrwiennym mózgu 593 Powikłania i następstwa udaru niedokrwiennego mózgu 595 Przemijające napady niedokrwienne mózgu (TIA) – Joanna Pera, Marcin Wnuk, Tomasz Dziedzic, Agnieszka Słowik 597 Krwotok śródmiąższowy mózgu – Tomasz Dziedzic, Marcin Wnuk, Joanna Pera, Agnieszka Słowik 600 Tętniaki ośrodkowego układu nerwowego i krwotok podpajęczynówkowy – Joanna Pera, Marcin Wnuk, Tomasz Dziedzic, Agnieszka Słowik 603 Zakrzepica żył i zatok żylnych mózgu – Tomasz Dziedzic, Marcin Wnuk, Joanna Pera, Agnieszka Słowik 609 22. NOWOTWORY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO I NEUROLOGICZNE ZESPOŁY PARANOWOTWOROWE Dariusz J. Jaskólski, Sławomir Michalak 613 Epidemiologia 613 Obraz kliniczny 613 Nowotwory płata czołowego 615 Nowotwory płata skroniowego 616 Nowotwory płata ciemieniowego 617 Nowotwory płata potylicznego 617 Nowotwory pnia mózgu 617 Nowotwory móżdżku 618 Guzy wewnątrzczaszkowe 618 Nowotwory szeregu astrocytarnego 618 Gwiaździak WHO 2° 619 Gwiaździak WHO 3° 619 Gwiaździak WHO 4° 619 Glejak wielopostaciowy 619 Gwiaździak włosowatokomórkowy 621 Żółtakogwiaździak pleomorficzny 621 Podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy 622 Nowotwory gleju skąpowypustkowego 622 Skąpodrzewiak (oligodendroglioma, WHO 2°) i skąpodrzewiak anaplastyczny (WHO 3°) 622 Nowotwory gleju wyściólkowego 623 Wyściółczaki nadnamiotowe 623 Wyściółczaki tylnej jamy 623 Wyściółczaki położone w kanale kręgowym 623 Nowotwory pochodzenia zarodkowego 624 Rdzeniak 624 Guzy neuronalne i neuroalno-glejowe 625 Zwojak, zwojakoglejak 625 Desmoplastyczny zwojakoglejak wieku dziecięcego 625 Nerwiak komórkowy ośrodkowy 625 Dysembrioplastyczny nowotwór neuroepitelialny 625 Nowotwory splotu naczyniówkowego 625 Brodawczak splotu naczyniówkowego 625 Nowotwory okolicy szyszynki 626 Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowoego (PChOUN) 627 Nowotwory przerzutowe 629 Oponiak 630 Naczyniak krwionośny zarodkowy 631 Nerwiak osłonowy nerwu przedsionkowego 632 Guzy okolicy siodła tureckiego 633 Gruczolak przysadki mózgowej 634 Nowotwory kanału kręgowego 635 Neurologiczne zespoły paranowotworowe – Sławomir Michalak 637 Metody diagnostyczne 638 Kryteria rozpoznania 638 Neurologiczne zespoły paranowotworowe w obrębie ośrodkowego układu nerwowego 639 Zapalenie układu limbicznego 639 Zapalenie pnia mózgu 642 Opsoklonie/mioklonie 642 Podostra martwicza mielopatia 643 Choroba neuronu ruchowego 643 Zespół sztywnego człowieka 644 Neurologiczne zespoły paranowotworowe w obrębie obwodowego układu nerwowego 644 Podostra neuropatia czuciowa 644 Neuropatia czuciowo-ruchowa 645 Podostra neuropatia ruchowa 645 Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona 645 Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe 646 23. STWARDNIENIE ROZSIANE I INNE ZESPOŁY DEMIELINIZACYJNE Robert Bonek, Ewa Krzystanek 649 Stwardnienie rozsiane 649 Definicja i status nozologiczny 649 Epidemiologia 650 Czynniki ryzyka 651 Immunopatogeneza i neuropatologia 652 Kryteria diagnostyczne 654 Objawy kliniczne 657 Fenotypy stwardnienia rozsianego i przebieg naturalny 660 Specjalne warianty kliniczne 667 Warianty kliniczne związane z aktywnością przebiegu stwardnienia rozsianego 667 Warianty kliniczne o przebiegu postępującym 675 Warianty kliniczne związane z wiekiem zachorowania 676 Badania diagnostyczne 677 Neuroobrazowanie 677 Potencjały wywołane 682 Płyn mózgowo-rdzeniowy 683 Badanie neuropsychologiczne 684 Biomarkery 684 Diagnostyka różnicowa 685 Leczenie 686 Leczenie a ciąża i karmienie piersią 692 Leczenie objawowe 692 Specjalne sytuacje życiowe 699 Szczepienia 699 Ciąża 699 Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia 700 Definicja i status nozologiczny 700 Epidemiologia 700 Immunopatogeneza i neuropatologia 701 Kryteria diagnostyczne 701 Objawy kliniczne 702 Badania diagnostyczne 705 Neuroobrazowanie 705 Diagnostyka różnicowa 707 Choroby współistniejące 708 Leczenie 708 Leczenie rzutu 708 Leczenie modyfikujące przebieg choroby 708 Choroba związana z przeciwciałami przeciwko glikoproteinie mieliny oligodendrocytów 709 Definicja i status nozologiczny 709 Epidemiologia 709 Czynniki ryzyka 709 Immunopatogeneza i neurpatologia 710 Kryteria diagnostyczne 710 Fenotypy i przebieg MOGAD 712 Badania diagnostyczne 713 Diagnostyka różnicowa 714 Leczenie 714 Leczenie rzutu 714 Leczenie modyfikujące przebieg MOGAD 715 Podsumowanie 715 24. CHOROBY I ZESPOŁY OBJAWOWE OBWODOWEGO UKŁADU NERWOWEGO Marta Lipowska 719 Neuropatie – część ogólna 719 Neuroanatomia 719 Rodzaje procesów patologicznych w nerwach obwodowych 720 Procesy naprawcze po uszkodzeniu nerwu obwodowego 722 Obraz kliniczny – objawy i kategorie neuropatii 723 Diagnostyka neuropatii 726 Inne badania laboratoryjne przydatne w diagnostyce neuropatii 728 Inne badania laboratoryjne 729 Neuropatie – część szczegółowa 731 Zespół Guillaina-Barrégo 731 Klasyczna demielinizacyjna postać GBS 732 Rzadsze odmiany GBS 733 Rozpoznawanie 734 Leczenie 734 Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna 736 Wieloogniskowa neuropatia ruchowa 737 Neuropatie w przebiegu cukrzycy 739 Przewlekła dystalna symetryczna polineuropatia 739 Inne postaci neuropatii cukrzycowej 739 Postępowanie w neuropatii cukrzycowej 740 Neuropatie w przebiegu zapalenia naczyń 741 Neuropatie w przebiegu paraproteinemii 742 Polineuropatia stanu krytycznego 743 Neuropatia mocznicowa 743 Neuropatie genetycznie uwarunkowane 743 Dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe – choroba Charcota-Mariego-Tootha (CMT) 744 Neuropatie w przebiegu porfirii 746 Neuropatia w przebiegu dziedzicznej amyloidozy transtyretynowej 747 25. USZKODZENIA NERWÓW CZASZKOWYCH Wojciech Kozubski 749 Nerw węchowy (nerw I) 749 Nerw wzrokowy (nerw II) 750 Zapalenie nerwu wzrokowego 750 Uszkodzenie toksyczne nerwu wzrokowego (toksyczna neuropatia wzrokowa) 752 Uszkodzenie uciskowe nerwu wzrokowego 752 Niedokrwienne uszkodzenie nerwu wzrokowego 753 Uszkodzenie pasma wzrokowego, promienistości wzrokowej i ośrodków korowych 753 Zanik nerwu wzrokowego 753 Nerwy zaopatrujące gałkę oczną – okoruchowy (nerw III), bloczkowy (nerw IV) i odwodzący (nerw VI) 754 Uszkodzenia nerwów gałkoruchowych z porażeniem mięśni zewnętrznych oka 754 Porażenia mięśni wewnętrznych oka 756 Nerw trójdzielny (nerw V) 757 Uszkodzenie nerwu trójdzielnego 757 Przedzwojowe i pozazwojowe uszkodzenie nerwu, patologia zwoju Gassera 758 Neuropatia nerwu trójdzielnego 758 Nerwoból nerwu trójdzielnego i inne nerwobóle w zakresie twarzy, związane z nerwem trójdzielnym 759 Nerw twarzowy (nerw VII) 759 Porażenie nerwu twarzowego 759 Samoistne porażenie nerwu twarzowego 760 Dyskinezy twarzy 762 Nerw przedsionkowo-ślimakowy (nerw VIII) 762 Uszkodzenie ośrodkowe drogi słuchowej i układu przedsionkowego 763 Uszkodzenia pnia nerwu przedsionkowo-ślimakowego 763 Nerw językowo-gardłowy (nerw IX) i nerw błędny (nerw X) 764 Nerw dodatkowy (nerw XI) 765 Nerw podjęzykowy (nerw XII) 766 26. URAZY GŁOWY I RDZENIA KRĘGOWEGO Dariusz J. Jaskólski 769 Urazy głowy 769 Epidemiologia 769 Patologia i patofizjologia urazów głowy 769 Klasyfikacja urazów głowy 769 Zmiany wywołane urazem kontaktowym 770 Złamania 770 Krwiak nadtwardówkowy 771 Urazy bezwładnościowe 773 Krwiak podtwardówkowy 773 Krwiak śródmózgowy 775 Stłuczenie mózgu i rozerwanie mózgu 776 Wtórne pourazowe uszkodzenie mózgu 776 Pourazowy obrzęk mózgu 777 Przemieszczenia wewnątrzczaszkowe i wklinowania 777 Napady padaczkowe po urazach głowy 778 Postępowanie z chorym po urazie głowy 779 Ocena stanu chorego 779 Ciężkość urazu głowy a planowanie dalszych działań 780 Opieka nad chorymi po ciężkich urazach głowy 780 Zwalczanie nadciśnienia wewnątrzczaszkowego 780 Postępowanie w przypadkach lekkiego i umiarkowanego urazu głowy 781 Następstwa urazów głowy 782 Pourazowy zespół podmiotowy 782 Ocena wyników leczenia chorych z urazami głowy 782 Urazy rdzenia kręgowego 782 Epidemiologia 782 Mechanizm urazu rdzenia kręgowego 782 Badania kliniczne 783 Ocena neurologiczna chorego po urazie rdzenia kręgowego 784 Postępowanie z chorym po urazie rdzenia kręgowego 786 27. PADACZKA Joanna Jędrzejczak 789 Epidemiologia padaczki 790 Anatomia patologiczna 791 Przyczyny padaczki 792 Patofizjologia padaczki 793 Obraz napadu padaczkowego 793 Napady z ogniskowym początkiem 793 Napady z ogniskowym początkiem bez zaburzonej świadomości 794 Napady z ogniskowym początkiem z zaburzoną świadomością 794 Napady z uogólnionym początkiem 795 Rozpoznanie padaczki 796 Badania pracowniane 797 Elektroencefalogram (EEG) 797 Techniki nauroobrazowania 797 Leczenie padaczki 798 Leczenie farmakologiczne 798 Podstawowe informacje i zalecenia dotyczące skutecznego leczenia 798 Leczenie chirurgiczne 801 Stan padaczkowy 802 Postępowanie natychmiastowe 803 Leczenie drugiego rzutu 804 Stan padaczkowy lekooporny 805 Leczenie chorych z grup specjalnej troski 805 Odstawienie leków 806 Diagnostyka różnicowa padaczki 807 Zapobieganie padaczce 810 Pierwsza pomoc 810 28. BÓLE I NEURALGIE W ZAKRESIE GŁOWY I TWARZY Wojciech Kozubski, Izabela Domitrz 813 Ogólna symptomatologia i podstawy diagnostyki bólów głowy 813 Migrena 816 Epidemiologia migreny 816 Podział migreny 817 Obraz kliniczny migreny 817 Czynniki prowokujące napad migreny 820 Migrena przewlekła i polekowy ból głowy 820 Patogeneza migreny 821 Powikłania migreny 824 Przebieg migreny 824 Postępowanie z chorym na migrenę 825 Ból głowy typu napięciowego 828 Epidemiologia bólu głowy typu napięciowego 828 Objawy kliniczne i rokowanie w bólu głowy typu napięciowego 828 Leczenie 829 Trójdzielno-autonomiczne bóle głowy – klasterowy ból głowy i napadowa hemikrania 830 Klasterowy ból głowy 830 Objawy kliniczne, rozpoznanie, diagnostyka różnicowa i patogeneza choroby 830 Leczenie 832 Napadowa hemikrania 833 Objawy kliniczne i diagnostyka napadowej hemikranii 833 Leczenie 834 Szyjnopochodny ból głowy 834 Bóle głowy objawowe 837 Bóle głowy w chorobach naczyniowych ośrodkowego układu nerwowego 837 Ból głowy w przemijających napadach niedokrwiennych mózgu 837 Ból głowy w dokonanym udarze niedokrwiennym 837 Ból głowy w krwotocznym udarze mózgu 838 Ból głowy w krwotoku podpajęczynówkowym 838 Bóle głowy w malformacjach naczyniowych 838 Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic 839 Bóle głowy w zaburzeniach ciśnienia tętniczego 839 Bóle głowy w guzach śródczaszkowych i zmianach ciśnienia śródczaszkowego 839 Bóle głowy w guzach śródczaszkowych 839 Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe 840 Popunkcyjny ból głowy (zespół popunkcyjny) 841 Bóle głowy w przebiegu chorób kości czaszki, oczu, uszu, zatok przynosowych i stawu skroniowo-żuchwowego 841 Choroba Pageta 841 Bóle głowy w chorobach oczu 841 Bóle głowy w chorobach uszu i zatok przynosowych 842 Zespół stawu skroniowo-żuchwowego 842 Bóle głowy w przebiegu infekcji ośrodkowego układu nerwowego 843 Pourazowe bóle głowy 843 Ostre pourazowe bóle głowy 843 Przewlekłe pourazowe bóle głowy 843 Nerwobóle w obrębie głowy i twarzy 844 Nerwoból nerwu trójdzielnego 844 Nerwoból nerwu językowo-gardłowego 845 Nerwoból nerwu potylicznego 846 Nerwoból po przebyciu zakażenia wirusem półpaśca (varicella–zoster) 847 29. ZAWROTY GŁOWY Michał Machała 849 Anatomiczne podstawy odbioru równowagi 850 Wywiad u chorego z zawrotami głowy 852 Badanie chorego z zawrotami głowy 853 Różnicowanie zawrotów głowy w zależności od obrazu klinicznego 855 Pacjent z nagłym epizodem ciągłych zawrotów głowy 855 Nawracające spontaniczne zawroty głowy 857 Położeniowe zawroty głowy 859 Przewlekłe zawroty głowy 861 30. ZESPOŁY OBJAWOWE UKŁADU NERWOWEGO POWSTAJĄCE W PRZYPADKACH UWIĘŹNIĘCIA Dariusz J. Jaskólski 863 Wiadomości ogólne 863 Zespoły tunelowe kończyny górnej 864 Zespół cieśni nadgarstka 864 Zespół mięśnia nawrotnego obłego 867 Zespół nerwu międzykostnego przedniego 868 Zespół cieśni nerwu łokciowego w okolicy łokcia 868 Zespół cieśni nerwu łokciowego w okolicy nadgarstka 871 Zespoły cieśni nerwu promieniowego 871 Zespól nerwu międzykostnego tylnego 872 Neuropatia z uwięźnięcia galęzi powierzchownej nerwu promieniowego 872 Zespół górnego otworu klatki piersiowej 872 Zespół cieśni nerwu nadłopatkowego 874 Zespoły tunelowe kończyny dolnej 874 Meralgia paraesthetica 874 Zespół tunelowy stępu 875 Nerwoból Mortona 876 Zespół mięśnia gruszkowatego 876 Zespoły cieśni nerwu strzałkowego wspólnego i jego gałęzi 876 Zespoły korzeniowe 877 Odcinek lędźwiowo-krzyżowy kręgosłupa 877 Odcinek szyjny kręgosłupa 884 Odcinek piersiowy kręgosłupa 887 31. WYBRANE OBJAWY NEUROLOGICZNE W CHOROBACH WEWNĘTRZNYCH Maria Łukasik 889 Napady padaczkowe 889 Zaburzenia metaboliczne 889 Choroby autoimmunologiczne 891 Endokrynopatie 892 Choroby serca 892 Intoksykacja 892 Zespół parkinsonowski 893 Ruchy mimowolne – drżenie 893 Zaburzenia metaboliczne 893 Choroby autoimmunologiczne 893 Drżenie polekowe 894 Intoksykacja 894 Ruchy mimowolne – dyskinezy (pląsawica, dystonia, atetoza, balizm) 894 Zaburzenia metaboliczne 895 Choroby autoimmunologiczne 895 Choroby infekcyjne 896 Mioklonie 896 Zaburzenia metaboliczne 896 Mioklonie polekowe 896 Ataksja 896 Zespół otępienny 897 32. OBJAWY PSYCHOPATOLOGICZNE I ZABURZENIA PSYCHICZNE W CHOROBACH UKŁADU NERWOWEGO Tomasz Sobów 899 Zaburzenia psychiczne a zaburzenia neurologiczne 900 Trudności rozpoznawania zaburzeń psychicznych w praktyce neurologicznej. Zaburzenia „czynnościowe” 900 Zaburzenia psychiczne a ryzyko samobójstwa 902 Zaburzenia świadomości (majaczenie) 902 Zaburzenia afektywne w przebiegu chorób neurologicznych 904 Depresja „poudarowa” 904 Depresja w przebiegu choroby Parkinsona 905 Depresja „pourazowa” 905 Depresja w przebiegu padaczki 905 Depresja i inne zaburzenia afektywne u chorych ze stwardnieniem rozsianym 906 Zaburzenia depresyjne w innych chorobach neurologicznych 906 Zaburzenia lękowe w przebiegu chorób neurologicznych 906 Zaburzenia lękowe w chorobie Parkinsona 906 Zaburzenia lękowe jako następstwo udaru mózgu 907 Zaburzenia lękowe jako następstwo urazowego uszkodzenia mózgu 907 Zaburzenia lękowe w padaczce 907 Zaburzenia lękowe u chorych z guzami mózgu 908 Zaburzenia lękowe w chorobach demielinizacyjnych 908 Zaburzenia lękowe w innych chorobach układu nerwowego 908 Zaburzenia psychotyczne w przebiegu chorób neurologicznych 908 Zaburzenia psychotyczne w chorobie Parkinsona 908 Zaburzenia psychotyczne w chorobie Huntingtona 909 Zaburzenia psychotyczne w padaczce 909 33. NEUROLOGICZNE OBJAWY NIEPOŻĄDANEGO DZIAŁANIA LEKÓW Monika Białecka 911 Wybrane objawy neurologiczne będące skutkiem niepożądanego działania leków 912 Zaburzenia mowy 912 Zaburzenia połykania 913 Zaburzenia chodu 914 Zaburzenia ruchowe 916 Drżenie 916 Ataksja 916 Zaburzenia ruchowe kojarzone z polekowym działaniami niepożądanymi leków w zakresie układu pozapiramidowego 918 Zespół parkinsonowski 921 Złośliwy zespół poneuroleptyczny 921 Zespół serotoninowy 923 Zaburzenia poznawcze jako skutek niepożądanego działania leków 923 Leki obniżające próg pobudliwości drgawkowej 928 Choroby naczyń mózgowych, występujące jako konsekwencje niepożądanego działania leków 930 Wybrane grupy leków, których stosowanie zwiększa ryzyko powikłań naczyniowych 930 34. ENCEFALOPATIE Maria Łukasik 935 Encefalopatia wrotna 935 Encefalopatia w przebiegu piorunującej niewydolności wątroby 938 Encefalopatia mocznicowa 939 Podializacyjne zaburzenia neurologiczne 941 Encefalopatia dializacyjna 941 Zespół dializacyjnych zaburzeń równowagi osmotycznej 942 Krwiak podtwardówkowy 943 Encefalopatia nadciśnieniowa 943 Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii 944 Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna 947 Encefalopatia hipoglikemiczna 948 Encefalopatia hiponatremiczna 949 Encefalopatia Hashimoto 951